متلازمة ستيرج ويبر

ما هي متلازمة ستيرج ويبر؟

متلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome): هي حالة تؤثر على تطور بعض الأوعية الدموية لدى المريض، ممّا يسبب تشوهات في الدماغ والجلد والعينين منذ الولادة. تحتوي متلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome) على ثلاث سمات رئيسية: وحمة ولادية حمراء أو وردية اللون تسمى وحمة نبيذ الميناء، تشوّه في المخ يسمّّى الورم الوعائي اللمفي وزيادة الضغط في العين (glaucoma).
يمكن أن تختلف هذه الميزات في شدتها وليس لدى جميع الأفراد الذين يعانون من متلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome) جميع الميزات الثلاثة. يولد معظم الأشخاص الذين يعانون من متلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome) مع وحمة نبيذ الميناء (port-wine birthmark).
يحدث هذا النوع من الوحمة بسبب تضخم (dilatation) الأوعية الدموية الصغيرة (capillaries) بالقرب من سطح الجلد. عادة ما تكون هذه الوحمات مسطحة في البداية ويمكن أن تختلف في اللون، من اللون الوردي الباهت إلى الأرجواني العميق.
عند الأشخاص الذين يعانون من متلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome)، تكون وحمة نبيذ الميناء (port-wine birthmark) غالبًا على الوجه، عادةً على الجبين أو الجفن. عادةً ما تكون وحمة نبيذ الميناء (port-wine birthmark) فقط على جانب واحد من الوجه ولكن يمكن أن تكون على كلا الجانبين في بعض الحالات. بمرور الوقت، يمكن أن يصبح الجلد داخل هذه الوحمة أكثر قتامة وثخانة.
في متلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome)، عادةً ما يكون هناك تكوين غير طبيعي ونمو الأوعية الدموية داخل الطبقتين الرقيقتين من الأنسجة التي تغطي الدماغ والنخاع الشوكي. يمكن أن يؤثر هذا الشذوذ، الذي يُسمّى الورم الوعائي اللمفاوي، على أحد جانبي الدماغ أو كليهما ويضعف تدفق الدم في الدماغ ويؤدي إلى فقدان أنسجة المخ (ضمور) وترسبات الكالسيوم (التكلس) في الدماغ أسفل الورم الوعائي.
يمكن أن يتسبب انخفاض تدفق الدم الناتج عن الأورام الوعائية اللمفية في حدوث نوبات تشبه السكتة الدماغية لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome). غالبًا ما تتضمن هذه النوبات ضعفًا مؤقتًا في العضلات على جانب واحد من الجسم (شلل نصفي)، تشوهات في الرؤية، نوبات وصداع نصفي.
عادةً ما تبدأ هذه النوبات عند الأشخاص المصابين في سن الثانية. وعادةً ما تتضمن النوبات جانبًا واحدًا فقط من الدماغ، يمكن أن تصبح خلالها وحمة نبيذ الميناء (port-wine birthmark) داكنة وقد يفقد الأفراد وعيهم. الأشخاص الذين يعانون من متلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome) لديهم مستويات متفاوتة من الوظائف الإدراكية، من الذكاء العادي إلى الإعاقة الذهنية. يعاني بعض الأفراد من صعوبات في التعلم يعانون من مشاكل تركز بشكل مشابه لاضطراب نقص الانتباه / فرط النشاط (ADHD).
في الأفراد الذين يعانون من متلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome)، يتطور الجلوكوما (glaucoma) عادةً إمّا في مرحلة الطفولة أو في مرحلة البلوغ المبكرة ويمكن أن يسبب ضعف البصر. لدى بعض الرضع المصابين، يمكن أن يصبح الضغط كبيرًا لدرجة أن تبدو مقل العيون متضخمة ومنتفخة (buphthalmos).
يمكن أن يكون لدى الأفراد المصابين بمتلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome) تشابك في الأوعية الدموية غير الطبيعية (hemangiomas) في أجزاء مختلفة من العين. عندما تتطور هذه الأوعية الدموية غير الطبيعية في شبكة الأوعية الدموية في الجزء الخلفي من العين (choroid)، وتحدث في حوالي ثلث الأفراد المصابين بمتلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome).

ما هو مدى انتشار الإصابة بمتلازمة سيرج ويبر؟

تؤثر متلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome) على الذكور والإناث بأعداد متساوية. مدى الإصابة والانتشار الدقيق غير معروف إلى الآن. تشير إحدى التقديرات إلى حدوث الإصابة عند ولادة واحدة من بين 20000 إلى 50.000 ولادة حية.
يولد ما يقرب من 3 أطفال من كل 1000 طفل حاملاً وحمة نبيذ الميناء (port-wine birthmark)، ولكن ما يقرب من 6 ٪ فقط من الأفراد الذين لديهم وحمة نبيذ الميناء (port-wine birthmark) على الوجه يصابون بتشوهات عصبية مرتبطة بمتلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome).
يزداد الخطر إلى 26٪ عندما تكون وحمة نبيذ الميناء (port-wine birthmark) على الجبهة أو الجزء العلوي من الوجه. يمكن أن تؤثر متلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome) على الأفراد من أي عرق أو أصل.

أسماء أخرى تطلق على متلازمة ستيرج ويبر

• مرض ديميتري (Dimitri disease).
  
• داء الأوعية الدموية في الدماغ (encephalofacial angiomatosis).
  
• داء الأوعية الدموية الدماغية (encephalotrigeminal angiomatosis).
  
• ورم وعائي دماغي (leptomeningeal angiomatosis).
  
• Sturge-Kalischer-Weber Syndrome.
  
• Sturge-Weber-Krabbe Syndrome.
  
• SWS.