اقرأ في هذا المقال
- ما هو نقص غاما غلوبين الدم الوراثي؟
- ما هو مدى انتشار الإصابة بنقص غاما غلوبين الدم الوراثي؟
- أسماء أخرى تطلق على نقص غاما غلوبين الدم الوراثي
ما هو نقص غاما غلوبين الدم الوراثي؟
نقص غاما غلوبولين الدم الوراثي (X-Linked Agammaglobulinemia): هو حالة تؤثر على الجهاز المناعي وتحدث بشكل حصري تقريبًا عند الذكور. لدى الأشخاص الذين يعانون من نقص غاما غلوبين الدم الوراثي (XLA) عدد قليل جدًا من الخلايا المناعية B، الخلايا المناعية B: هي خلايا دم بيضاء متخصصة تساعد على حماية الجسم من العدوى.
يمكن أن تنضج الخلايا B في الخلايا التي تنتج بروتينات خاصة تسمى الأجسام المضادة (Antibodies) أو الغلوبولين المناعي (Immunoglobulins). تلتصق الأجسام المضادة بجزيئات وجراثيم محددة غريبة عن الجسم، لتمييزها وتعمل على تدميرها. الأفراد المصابون بنقص غاما غلوبين الدم الوراثي (XLA) أكثر عرضة للإصابة بالعدوى لأن أجسامهم تصنع عددًا قليلًا جدًا من الأجسام المضادة.
عادة ما يكون الأطفال المصابون بنقص غاما غلوبين الدم الوراثي (XLA) بصحة جيدة لأول شهر أو شهرين من حياتهم لأنهم محميون بواسطة الأجسام المضادة المكتسبة قبل الولادة من أمهم. بعد هذا الوقت، يتم إزالة الأجسام المضادة الأمومية من الجسم، ويبدأ الطفل المصاب بنقص غاما غلوبين الدم الوراثي في الإصابة بالعدوى المتكررة.
في الأطفال الذين يعانون من نقص غاما غلوبين الدم الوراثي (XLA)، عادةً ما تستغرق العدوى وقتًا أطول للتحسن ثم تعود مرة أخرى، حتى مع أدوية المضادات الحيوية. أكثر الالتهابات البكتيرية شيوعًا التي تحدث لدى الأشخاص الذين يعانون من نقص غاما غلوبين الدم الوراثي (XLA) هي التهابات الرئة (الالتهاب الرئوي والتهاب الشعب الهوائية)، التهابات الأذن، العين الوردية (التهاب الملتحمة)، والتهاب الجيوب الأنفية.
العدوى التي تسبب الإسهال المزمن شائعة أيضًا. يمكن أن تؤدي العدوى المتكررة إلى تلف الأعضاء. يمكن للأشخاص الذين يعانون من نقص غاما غلوبين الدم الوراثي (XLA) تطوير عدوى بكتيرية خطيرة ومهددة للحياة، ومع ذلك فإن الأفراد المتضررين ليسوا عرضة بشكل خاص للعدوى التي تسببها الفيروسات. مع العلاج لاستبدال الأجسام المضادة، يمكن عادة منع العدوى وتحسين نوعية الحياة للأشخاص الذين يعانون من نقص غاما غلوبين الدم الوراثي (XLA).
ما هو مدى انتشار الإصابة بنقص غاما غلوبين الدم الوراثي؟
نقص غاما غلوبين الدم الوراثي (X-Linked Agammaglobulinemia) هو اضطراب نادر يحدث بشكل حصري تقريبًا عند الذكور على الرغم من أن بعض الإناث تأثرن بأنواع معينة من هذا الاضطراب، يحدث نقص غاما غلوبين الدم الوراثي (XLA) في حوالي 1 من بين كل 200000 مولود جديد.
أسماء أخرى تطلق على نقص غاما غلوبين الدم الوراثي:
- agammaglobulinemia.
- غاما بروتين الدم النشط (Bruton’s agammaglobulinemia).
- غاما غلوبولين الدم الخلقي (congenital agammaglobulinemia).
- نقص غاماغلوبولين الدم(hypogammaglobulinemia).
- XLA.
