أعراض الورم العصبي الليفي من النوع الأول

ما هو النوع الأول من الورم العصبي الليفي (Neurofubromatosis Type-1)؟

الورم العصبي الليفي من النوع الأول (Neurofubromatosis Type-1): هو حالة مرضية تتميز بتغيرات في لون الجلد (تصبّغ) ونمو الأورام على طول الأعصاب في الجلد والدماغ وأجزاء أخرى من الجسم، تختلف علامات وأعراض الورم العصبي الليفي من النوع الأول اختلافًا كبيرًا بين الأشخاص المصابين به.

ابتداءً من الطفولة المبكرة يعاني جميع الأشخاص المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول تقريبًا من عدة بقع مسطحة على الجلد يكون لونها أغمق من لون المنطقة المحيطة بها، تزداد هذه البقع في الحجم والعدد كلما تقدم الشخص المصاب بالورم العصبي الليفي في العمر، عادةً ما يتطور النمش في منطقة الإبطين والفخذ لاحقًا في مرحلة الطفولة.

يصاب معظم الأشخاص البالغين المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول بأورام غير سرطانية (حميدة) توجد عادةً على الجلد أو تحته مباشرة، قد تحدث هذه الأورام أيضًا في الأعصاب بالقرب من الحبل الشوكي أو على طول الأعصاب في أماكن أخرى من الجسم.

يصاب بعض الأشخاص المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول بأورام سرطانية تنمو على طول الأعصاب تسمى هذه الأورام التي عادة ما تتطور في مرحلة المراهقة أو مرحلة البلوغ أورام الأعصاب الطرفية الخبيثة. كما يعاني الأشخاص المصابون بالورم الليفي العصبي من النوع الأول أيضًا من خطر الإصابة بسرطانات أخرى، بما في ذلك أورام المخ وسرطان الأنسجة المكونة للدم (سرطان الدم).

ما هي الأعراض والعلامات الظاهرة عند الإصابة بالورم العصبي الليفي من النوع الأول (Neurofibromatosis Type-1)؟

يختلف ظهور الأعراض والعلامات المرتبطة بالورم العصبي الليفي من النوع الأول (Neurofibromatosis Type-1) من مصاب لآخر، يمكن أن تؤثر أعراض الورم العصبي الليفي على العديد من المناطق المختلفة في الجسم وتشمل هذه الأعراض ما يلي:

الأعراض الظاهرة على الجلد

يوجد هنالك أكثر من علامة تظهر على الجلد لدى الأشخاص المصابين بالورم العصبي الليفي من النوع الأول.

بقع داكنة على الجلد بلون القهوة

من أكثر أعراض الورم العصبي الليفي من النوع الأول شيوعًا هو ظهور بقع غير مؤلمة بلون القهوة على الجلد، ومع ذلك ليس كل من لديه بقع داكنة بلون القهوة يكون مصاب بالورم العصبي الليفي، يمكن أن تكون هذه البقع الداكنة موجودة عند الشخص المصاب بالورم العصبي الليفي منذ الولادة أو من الممكن أن تتطور مع بلوغ الطفل عُمُر ال3 سنوات من العمر.

خلال فترة الطفولة سيكون لدى معظم الأطفال الذين يعانون من الورم العصبي الليفي ما لا يقل عن ست بقع داكنة وتستمر هذه البقع بالنمو مع نمو الطفل، عدد البقع التي يمتلكها شخص لا يرتبط بخطورة الحالة المصاب بها على سبيل المثال فإن الشخص الذي لديه 10 بقع داكنة لديه نفس الفرصة لتطوير المزيد من المشاكل مثل الشخص الذي لديه 100 بقعة داكنة.

ظهور النمش

من الأعراض الشائعة الأخرى للورم العصبي الليفي من النوع الأول هي ظهور مجموعات من النمش في أماكن غير معتادة مثل الإبطين والفخذ وتحت الثدي.

تكوّن الأورام على الجلد أو تحت الجلد

عندما يكبر الطفل المصاب بالورم العصبي الليفي من النوع الأول يصابون بأورام على جلدهم أو تحته (الأورام الليفية العصبية)، تتطور هذه الأورام غير السرطانية على أغطية الأعصاب وقد تختلف في الحجم (من حجم البازلاء إلى أورام أكبر قليلاً). يمكن أن يختلف عدد الأورام الليفية العصبية فبعض الناس لديهم عدد قليل فقط في حين أن البعض الآخر لديهم أعداد كبيرة في أجزاء مختلفة من أجسامهم.

معظم الأورام الليفية العصبية ليست مؤلمة بشكل خاص وفي بعض الحالات قد تكون مرئية، ففي بعض الحالات من الممكن أن تمسك بالملابس وأحيانًا تسبب تهيجًا ولاذعًا ومع ذلك إذا تطورت الأورام الليفية العصبية حيث تلتقي فروع متعددة من الأعصاب (الأورام الليفية العصبية الضفيرة)، فيمكن أن تسبب تورمًا كبيرًا. تحدث الأورام الليفية العصبية في بعض الأحيان على الجلد ولكنها قد تتطور أيضًا على أعصاب أكبر في الجسم وقد تسبب في بعض الأحيان أعراضًا تشمل الألم أو الضعف أو التنميل أو النزيف أو تغيرات المثانة أو الأمعاء.

مشاكل التعلم والسلوك

يعاني بعض الأطفال المصابين بالورم العصبي الليفي من النوع الأول من مشاكل في التعلم والسلوك ومن غير الواضح سبب حدوث ذلك، قد يكون لدى الأطفال الذين يعانون من الورم العصبي الليفي من النوع الأول الذين يعانون من صعوبات في التعلم ذكاء طبيعي أو أقل قليلاً من المتوسط ولكن يمكن عادةً تعليمهم في مدرسة عادية.

يؤثر اضطراب نقص الانتباه وفرط الحركة على حوالي نصف عدد الأطفال المصابين بالورم العصبي الليفي ويسبب مشاكل في مدى الانتباه والتركيز والتحكم في النبضات كما تم مؤخراً ربط الورم العصبي الليفي باضطراب طيف التوحد (ASD) وقد يواجه بعض الأطفال صعوبة في التواصل الاجتماعي.

الأعراض الظاهرة على العينين

يصاب حوالي 15٪ من الأطفال المصابين بالورم العصبي الليفي بورم في مسارهم البصري يقع المسار البصري في الجزء الخلفي من كل عين ويرسل معلومات من العين إلى الدماغ، يُعرف هذا النوع من الورم باسم الورم الدبقي البصري من المعروف أن الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 7 سنوات هم الأكثر عرضة للإصابة بهذا النوع من الورم وغالبًا ما تكون هذه الأورام صغيرة وتنمو ببطء ولا تسبب أي أعراض ملحوظة.

قد يعاني الأطفال الذين يعانون من الورم الدبقي البصري سريعة النمو من مشاكل في الرؤية، بما في ذلك:

• تصبح الرؤية ضبابية.
  
• تغييرات في كيفية رؤيتهم للألوان.
  
• انخفاض مجال رؤية.
  
• حول في العينين.
  
• تبدو إحدى العينين أكثر بروزًا من العين الأخرى.
  

مشاكل في التطور الجسدي

يعاني العديد من الأطفال المصابين بالورم العصبي الليفي من النوع الأول من مشكلة واحدة أو أكثر تؤثر على نموهم البدني، بما في ذلك:

• العمود الفقري المنحني (الجنف).
  
• حجم الرأس أكبر من المتوسط.
  
• حجم أصغر ووزن أقل من المعتاد.
  

يصاب حوالي 2٪ من الأطفال المصابين بالورم العصبي الليفي من النوع الأول بمرض التهاب المفاصل الكاذب ويحدث هذا عندما يتسبب نمو العظام غير الطبيعي في انحناء الطرف عادةً في عظم الساق من أسفل الساق وقد ينكسر العظم بعد إصابة طفيفة ولا يشفى الكسر تمامًا مما يؤثر على الحركة الطبيعية للساق.

ارتفاع ضغط الدم

بعض الأطفال المصابين بالورم العصبي الليفي من النوع الأول بارتفاع ضغط الدم، قد يرتبط ارتفاع ضغط الدم بمضاعفات خطيرة محتملة، مثل السكتة الدماغية أو النوبة القلبية، إذا لم يتم علاجها.

مشاكل الدماغ والجهاز العصبي

الأعراض التي تؤثر على الدماغ والجهاز العصبي شائعة نسبيًا في عند الأشخاص المصابين بالورم العصبي الليفي من النوع الأول، يصاب العديد من الأشخاص المصابين بالورم العصبي الليفي بالصداع النصفي. يصاب أيضاً بعض الناس بأورام الدماغ، على الرغم من أن هذا العَرَض يُعتبر نادراً، قد لا تسبب الأورام أي أعراض ملحوظة ومع ذلك فإن الأورام في أجزاء معينة من الدماغ تسبب أحيانًا أعراضًا ملحوظة مثل:

• تغييرات في الشخصية للشخص المصاب.
  
• ضعف في جانب واحد من الجسم.
  
• صعوبات في التوازن والتنسيق.
  
• يصاب بعض الأطفال المصابين بالورم العصبي الليفي من النوع الأول بالصرع، حيث يعاني الشخص من نوبات متكررة. يميل هذا إلى أن يكون شكلاً خفيفًا من الصرع حيث يمكن التحكم فيه بسهولة عن طريق الأدوية.
  

أورام الجهاز الهضمي

من الممكن أن يصاب بعض الأشخاص المصابين بالورم العصبي الليفي من النوع الأول بورم معدي معوي (GIST)، الذي قد يسبب أعراضًا مرتبطة مثل:

• ألم في البطن.
  
• تغيرات في عادات الأمعاء – مثل الإسهال أو الإمساك.
  
• الإصابة بالنزيف.
  

ورم خبيث للعصب المحيطي

يعد ورم غمد الأعصاب الطرفية الخبيث (MPNST) من أخطر المشاكل التي يمكن أن تصيب الشخص المصاب بالورم العصبي الليفي من النوع الأول. ورم غمد الأعصاب الطرفية الخبيث (MPNST) هي نوع من أنواع مرض السرطان الذي يتطور داخل الورم العصبي الليفي الضفيرة، تشير التقديرات إلى أن الأشخاص الذين يعانون من الورم العصبي الليفي من النوع الأول لديهم فرصة بنسبة 15 ٪ تقريبًا طوال حياتهم لتطوير ورم غند الأعصاب الطرفية الخبيث.

تتطور معظم الحالات لأول مرة عندما يكون الأشخاص في أواخر العشرينيات أو أوائل الثلاثينيات ولكن يمكن أن تحدث في أي عمر في حياة الشخص المصاب. تشمل أعراض ورم غمد الأعصاب الطرفية الخبيث (MPNST) ما يلي:

• نسيج الورم الليفي العصبي الموجود يتغير من ناعم إلى صلب.
  
• ورم ليفي عصبي موجود ينمو فجأة أكبر بكثير.
  
• ألم مستمر يدوم أكثر من شهر.
  
• وجود مفاجئ لمشاكل بالجهاز العصبي لم تكن موجودة من قبل مثل الضعف أو التنميل أو الوخز في الذراعين والساقين.
  
• فقدان السيطرة على المثانة أو الأمعاء.
  
• صعوبة في التنفس أو البلع.