أعراض متلازمة السنسنة المشقوقة والإعاقات المصاحبة

أعراض متلازمة السنسنة المشقوقة والإعاقات المصاحبة:

أكثر المظاهر السريرية وضوحاً للنخاع العظمي هو فقدان الوظائف الحسية والحركية في الأطراف السفلية، حيث يعتمد مدى الفقد، في حين أنه يعتمد بشكل أساسي على درجة شذوذ الحبل الشوكي، بشكل ثانوي على عدد من العوامل، كما يتضمن ذلك مقدار الشد أو التمدد الناتج عن الحبل الشوكي المربوط بشكل غير طبيعي والصدمة التي تتعرض لها الأنسجة العصبية المكشوفة أثناء الولادة والأضرار اللاحقة للولادة الناتجة عن جفاف أو إصابة الصفيحة العصبية.

الإعاقات السريرية المصاحبة للطفل المصاب بالسنسنة المشقوقة:

1- ضعف في الإحساس:

يعاني الأطفال المصابون بالسنسنة المشقوقة من ضعف الإحساس تحت مستوى الآفة، غالبًا لا تتطابق الخسارة تمامًا مع مستوى الآفة ويجب تقييمها بعناية، كما يشمل الخسارة الحسية المعلومات الحسية، الحسية الجسدية لهذا السبب، سيضطر الأطفال في كثير من الأحيان إلى الاعتماد بشكل كبير على الرؤية والأنظمة الحسية الأخرى لتعويض هذه الخسارة.

2- ضعف العضلات والعظام:

الضعف والشلل، يتم تحديد تورط الجهاز العصبي ليس مباشرًا كما هو مفترض. عند الولادة، تم تحديد نوعين رئيسيين من الخلل الوظيفي في الروابط السفلية السفلية، النوع الأول ينطوي على فقدان كامل للوظيفة تحت مستوى الآفة، مما يؤدي إلى شلل رخو وفقدان الإحساس وغياب ردود الفعل.

يمكن تحديد مدى التورط من خلال مقارنة مستوى الآفة مع مخطط يحدد التعصيب القطاعي لعضلات الأطراف السفلية، كما قد تنجم التشوهات العظمية عن العمل غير المعاكس للعضلات فوق مستوى الآفة. عادة ما يؤدي هذا الشد غير المعاكس إلى ثني الورك وتمديد الركبة وتقلصات عطف ظهري للكاحل، وعندما يظل الحبل الشوكي سليمًا تحت مستوى الآفة، يكون التأثير عبارة عن منطقة من الشلل الرخو أسفل الآفة مباشرة ومن الممكن حدوث ردود فعل شوكية مفرطة النشاط بعيدة عن ذلك. هذه الحالة مشابهة تمامًا للحالة العصبية الحديثة للحبل المقطوع في الإصابة الرضحية.

ينتج عن هذا النوع الثاني من التدخل العصبي مرة أخرى تشوهات في العظام، اعتمادًا على مستوى الآفة والتشنج الموجود والمجموعات العضلية المعنية.

3- تشوهات العظام:

قد تكون مشاكل العظام التي تحدث مع القيلة النخاعية السحائية ناتجة عن اختلال التوازن بين مجموعات العضلات، آثار الإجهاد والوضعية والجاذبية، التشوهات الخلقية المصاحبة، كما قد يؤدي أيضًا انخفاض الإحساس والتداعيات العصبية إلى حدوث تشوهات في العظام.

إلى جانب التشوه الواضح للفقرات في موقع الآفة، قد يكون هناك أيضًا تشوه في فقرات العمود الفقري الأخرى والأضلاع المقابلة لها، كما قد يكون الحداب القطني موجودًا نتيجة للتشوه الأصلي. بالإضافة إلى ذلك، نتيجة للأجسام الفقرية المشقوقة، يساهم السحب المنحرف للعضلات الباسطة المحيطة بالتشوه وكذلك العضلات المثنية غير المعاكسة، في حدوث الحداب القطني.

مع نمو الطفل، قد يكون وزن الجذع في الوضع المستقيم أيضًا عاملاً مساهماً، كما قد يكون الجنف موجودًا عند الولادة بسبب تشوهات العمود الفقري أو قد يصبح واضحًا مع تقدم الطفل في السن، كما يكون معدل حدوث الجنف أقل في تشوهات المستوى القطني أو العجزي المنخفض.

قد يكون الجنف أيضًا ناتجًا عن تكوين الأعصاب أو ثانوي للضعف أو التشنج غير المتماثل للعضلات المجاورة أو متلازمة الحبل المربوط  أو النخاع الشوكي. في سن المراهقة وعادة ما يرتبط بتشوهات انثناء الورك وعيوب كبيرة في العمود الفقري، توجد العديد من هذه التشوهات في الجذع والوضعية عند الولادة ولكنها تتفاقم بسبب آثار الجاذبية مع نمو الطفل، كما يمكن أن تضر بالوظائف الحيوية (القلب والجهاز التنفسي) وبالتالي يجب مراقبتها عن كثب من قبل المعالج والأسرة.

يعتمد نوع ومدى التشوه في الأطراف السفلية على العضلات النشطة أو غير النشطة، في حالة الشلل الرخو الكلي، قد تظهر تشوهات الرحم عند الولادة  الناتجة عن الوضع السلبي داخل الرحم، يعتبر Equinovarus (حنف القدم) وتشوه القاع الهزاز من أكثر تشوهات القدم شيوعًا.

قد يكون ثني الركبة وتقلصات التمدد موجودًا أيضًا عند الولادة. التشوهات الشائعة الأخرى هي ثني الورك والتقريب والدوران الداخلي، مما يؤدي عادةً إلى خلع أو خلع في الورك. وعلى الرغم من أن العديد من هذه المشاكل قد تكون موجودة عند الولادة، إلا أن منع تشوه الوضع (مثل وضع الساق الضفدع) والذي قد ينجم عن الوضع غير المناسب للأطراف المترهلة، له أهمية قصوى. تختلف رعاية تقويم العظام على مدار حياة الطفل، تطورت التغييرات في إدارة تقويم العظام السريرية لتأسيس تدخلات قائمة على الأدلة.

4- هشاشة العظام:

نظرًا لأن الأطراف المشلولة للطفل المصاب بالسنسنة المشقوقة قد زادت من كميات الأنسجة العظمية غير المعدنية، فهي عرضة للكسور، خاصة بعد فترات الشلل تلتئم بسرعة مع الإدارة الطبية المناسبة.

5- الضعف العصبي:

استسقاء الرأس: يتطور استسقاء الرأس في 80٪ إلى 90٪ من الأطفال المصابين بالقيلة النخاعية السحائية، ينتج استسقاء الرأس عن انسداد التدفق الطبيعي للسائل النخاعي النخاعي بين البطينين والقناة الشوكية. التأثير الأكثر وضوحًا لتراكم السائل الدماغي النخاعي هو الزيادة غير الطبيعية في حجم الرأس، والتي قد تكون موجودة عند الولادة بسبب الانسجام الكبير للخيوط القحفية في الجنين أو قد تتطور بعد الولادة.

علامات أخرى لاستسقاء الرأس تشمل الانتفاخ اليافوخ والتهيج داخليا، عادة ما يكون هناك تمدد مصاحب للبطينين الجانبيين وترقق المادة البيضاء الدماغية، بدون الحد من تراكم السائل النخاعي، قد يؤدي إلى زيادة تلف الدماغ والموت.

تشوه خياري: المرضى الذين يعانون من القيلة النخاعية السحائية لديهم فرصة بنسبة 99 ٪ للإصابة بتشوه خياري المرتبط في الدماغ المؤخر في القناة الشوكية العنقية والضرر الضاغط للأعصاب الدماغية.

هذا التشوه هو شذوذ خلقي في الدماغ المؤخر يتضمن انفتاق النخاع وفي بعض الأحيان الجسر والبطين الرابع والجانب السفلي من المخيخ في قناة عنق الرحم العليا. عادة ما يحدث الفتق بين الفقرة C1 و C4 ولكنه قد يمتد إلى T1 في أولئك الذين يعانون من تشوهات (Chiari II )والصلب المشقوق، هناك انخفاض كبير في حجم المخيخ وداخل المخيخ، يتضخم الفص الأمامي ويقل الفص الخلفي.

نتيجة للتشوه الخياري المصحوب بأعراض، قد تظهر مشاكل في الجهاز التنفسي والوظيفة البصلية في الطفل المصاب بانشقاق العمود الفقري، كما يحدث شلل الأحبال الصوتية في نسبة صغيرة من المرضى ويترافق مع صرير تنفسي وقد تكون نوبات انقطاع النفس واضحة أيضًا، على الرغم من أن سببها المباشر لا يزال موضع تساؤل.

قد يعاني الأطفال المصابون بالسنسنة المشقوقة أيضًا من صعوبة في البلع ويكون لديهم رد فعل غير طبيعي. وهكذا، اعتمادًا على التشوهات العظمية الموجودة والتأثيرات العصبية، يكون التدخل التنفسي الحاد ممكنًا في الطفل المصاب. قد تكون هذه الأعراض ناتجة عن ضغط كبير على هياكل الدماغ المؤخر أو خلل التنسج لمحتويات الحفرة الأرضية والتي يمكن أن تحدث أيضًا في المرضى الذين يعانون من تشوه خياري.

هذا الخلل المعقد في الدماغ المؤخر هو سبب شائع لوفاة الأطفال المصابين بالقيلة السحائية النخاعية على الرغم من التدخل الجراحي والإدارة الطبية الشديدة.