التخطيط الجراحي والطرف الاصطناعي لقصور قصبة الساق عند الأطفال
الهدف من أي تدخل جراحي لنقص قصبة الساق هو الحصول على وظيفة طبيعية تقريبًا للركبة مع مشية طبيعية قدر الإمكان. قبل الشروع في أي تدخل جراحي، يجب تقييم المريض بدقة، كما تم توثيق ارتباط نقص قصبة الساق مع متلازمات متعددة بشكل جيد ويجب مراعاة مشاركة أي متلازمة عند التخطيط لعملية جراحية.
قد تلعب تشوهات الأطراف الأخرى، مثل الثنائية دورًا في النتيجة الوظيفية الكلية للمريض، كما يمكن أن يترافق شلل نصفي الظنبوب أحيانًا. في هؤلاء المرضى، يكون علاج القصور هو الأسبقية. في مريض لديه طرف قصير جدًا بدون آلية الباسطة المرتبطة به، كما ينبغي النظر في إيثاق مفصل الشظية لعظم الفخذ بالاشتراك مع فك مفصل الكاحل Syme لتكبير الذراع الرافعة للجزء الفخذي.
يجب مراعاة القدم في التخطيط الجراحي. الاختلافات التشريحية في القدم قد تمنع إنقاذ الأطراف، كما يجب مراعاة جميع العيوب الخلقية، مثل التحالفات وعدم الاستقرار والأشعة المفقودة، يمكن أن يكون التكرار العالمي لقدم نباتية صلبة مشوهة وتباين كبير في طول الأطراف عند النضج مشكلة. عادة ما يكون البتر والتركيب التعويضي هو العلاج المفضل للتشوه الكبير في القدم.
يتعلق قرار الإدارة التالي بوظيفة الركبة، العامل الأكثر أهمية في علاج قصور قصبة الساق هو وجود تمدد الركبة النشط، مما يعني وجود عضلة رباعية الرؤوس نشطة كافية، كما تعتبر وظيفة العضلة الرباعية شرطًا أساسيًا لإجراء عملية بنية ناجحة أو أي إجراء آخر غير فك مفصل الركبة، كما قد يكون من الممكن تحديد آلية الباسطة سريريًا وهي الطريقة المفضلة، يمكن استخدام تقنيات أخرى، مثل تصوير المفاصل أو الاستكشاف الجراحي المباشر أو الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي ولكن نادرًا ما تكون هناك حاجة إليهان كما يجب اعتبار آلية الباسطة غير كافية أو غائبة إذا كان المعالج الفيزيائي المدرب أو الطبيب غير قادر على تحديد تمديد الركبة النشط بعد الفحص الدقيق.
خيارات العلاج
يتم استخدام نظام التصنيف الموصوف بواسطة الباحثون في المناقشة التالية لخيارات العلاج لأوجه القصور في قصبة الساق والتي تتضمن:
فك مفصل الركبة
سيتطلب معظم المرضى الذين يعانون من نصب قصبة الساق الكامل فك مفصل الركبة، أبلغ الباحثون عن نتائج وظيفية لدى الأطفال الذين عولجوا بفك مفصل الركبة وتركيب الأطراف الاصطناعية، كما أظهر تحليل المشية سرعة مشية طبيعية تقريبًا (81٪) وإنفاق الطاقة ضمن المعدل الطبيعي. على الرغم من أن سرعتهم في اندفاعة 50 ياردة كانت أقل من النسبة المئوية الخامسة، إلا أن الطرف الاصطناعي المناسب يسمح للركبة المستقرة والعودة إلى الرياضات الترفيهية.
في إحدى الدراسات عاد ما يقرب من 17 ٪ من المرضى إلى التزلج الترفيهي بعد فك مفصل الركبة. عادةً ما يُشار إلى فك مفصل الركبة عندما يبدأ الطفل في الشد للوقوف. في بعض المرضى، قد تتأخر الجراحة بعد هذا الإنجاز حتى سن عام واحد، كما يتيح ذلك وقتًا إضافيًا للوالدين للاقتناع بعدم عمل الطرف والحاجة إلى البتر، يتم إجراء فك مفصل الركبة باستخدام شق عرضي طويل منحني، مع السديلة الأمامية أكبر من رفرف خلفي، يجب تأمين الضمادة بقشرة من الجبس أو بدونها بتعليق فوق الحوض، كما يمكن استخدام الملابس الضاغطة للسيطرة على التورم لمدة 2 إلى 3 أسابيع بعد الجراحة، يتبعها تركيب الأطراف الصناعية، قد يحتاج بعض المرضى إلى إجراء عملية فصل المشيمة في وقت لاحق من حياتهم لاستيعاب المكونات الاصطناعية وتحقيق مستويات متماثلة في الركبة.
إجراء براون
تم ذكر مركزية الشظية (إجراء براون) جنبًا إلى جنب مع تفكك مفصل الكاحل في كثير من الأحيان في إشارة إلى النوع الأول من قصور الظنبوب. من المحتمل أن يكون هذا الإجراء ناجحًا فقط في المرضى الذين يعانون من نقص من النوع 1 ب لأن النقص الكامل لآلية الباسطة (كما هو الحال في نقص النوع 1 أ) يقال إنه موانع، هذا الإجراء مميز من تخليق الشظية إلى قصبة الساق. على ما يبدو وعلى الرغم من عدم ملاحظته من قبل براون، إلا أن هناك عيوبًا في الظنبوب يتم فيها إدخال آلية الباسطة أحيانًا في الشظية.
هذا من شأنه أن يجعل إجراء براون خيارًا أكثر قابلية للتطبيق، حيث يرتبط عدم وجود الجزء القريب من القصبة بعدم وجود آلية تمديد عبر الركبة، نتج فشل إجراء براون عن العمل غير المعاكس لأوتار الركبة عبر مفصل الركبة، مما يؤدي إلى انقباض الانثناء وتركيب الأطراف الاصطناعية الصعبة (إن لم يكن مستحيلاً). في معظم المرضى، ينتج عن إجراء براون وظائف أقل بسبب تقلصات انثناء الركبة المتكررة، كما يجب تقديم المشورة الكاملة لأسرة المريض قبل إجراء عملية براون بسبب معدلات الفشل المرتفعة واحتمال حدوث تفكك الركبة في نهاية المطاف. على الرغم من أن الدراسات المبكرة أبلغت عن نتائج ناجحة، إلا أن العديد من الجراحين لم يتمكنوا من إعادة إنتاج هذه النتائج.
يحاول إجراء براون إنتاج طرف بقطعة ركبة مفيدة، يستلزم الإجراء تحويل الشظية إلى الشق بين اللقمتين، هذا يسمح للشظية بالخضوع للتضخم وتصبح بنية شبيهة بالظنبوب، مما يؤدي إلى وظيفة الركبة المناسبة، كما يمكن أن ينتج عن الإجراء الناجح ركبة تحفيز الجسم مع تمديد وانثناء الركبة النشط. على الرغم من أن مايرز وصف الإجراء من قبل الباحثون، إلا أنه تم تعميمه من قبل براون بعد أن نشر سلسلة حالات لثلاثة مرضى يعانون من قصور في قصبة الساق.
يجب تأكيد عدم وجود بقايا قصبة الساق والتي كان يجب تحديدها قبل الجراحة باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي. في حالة وجود بقايا قصبة الساق، يجب تأجيل النقل حتى يتم تحجر الجزء، إذا كانت بقايا قصبة الساق غير موجودة، يمكن للجراح المضي قدمًا في عملية نقل الشظية، كما يتم تشريح المشاشية ويتم الحفاظ على نصف ارتباطه بالأنسجة الرخوة للحفاظ على إمدادات الدم المشاشية، يتم قطع الشظية القريبة بسكين لتناسب منطقة الشق اللقمي لعظم الفخذ.
يتم إنشاء توازن العضلات ويتم توفير عدم الحركة في وضع مخفض وممتد. بناءً على النتائج، من غير الواضح ما إذا كانت نتائج إجراء براون تبرر استخدامه، حيث أبلغت الدراسات عن نتائج سيئة في 53 من 55 مريضًا تم علاجهم بنقل الشظية بسبب الغياب الخلقي للساق. على الرغم من أن إجراء براون يؤدي دائمًا إلى عدم استقرار التقوس والفرج، إلا أن هذا لا يمثل عادةً مشكلة كبيرة لأنه يمكن تصحيحه بسهولة باستخدام طرف اصطناعي.
ومع ذلك، فإن التطور التدريجي لتقلصات الانثناء هو أحد المضاعفات التي لا يمكن استيعابها باستخدام الطرف الاصطناعي. لا تنقطع تقلصات الانثناء بسبب أوتار الركبة غير المضبوطة وغالبًا ما تؤدي إلى الحاجة إلى فك مفصل الركبة، كما أن محاولة الحفاظ على القدم أمر مثير للجدل، كما ينتج عن الكاحل غير المستقر الاستخدام الدائم للدعامة، ما لم يتم إجراء إيثاق مفصلي.
