الورم العصبي الليفي من النوع الأول

ما هو النوع الأول من الورم العصبي الليفي (Neurofubromatosis Type-1)؟

الورم العصبي الليفي من النوع الأول (Neurofubromatosis Type-1): هو حالة مرضية تتميز بتغيرات في لون الجلد (تصبّغ) ونمو الأورام على طول الأعصاب في الجلد والدماغ وأجزاء أخرى من الجسم، تختلف علامات وأعراض الورم العصبي الليفي من النوع الأول اختلافًا كبيرًا بين الأشخاص المصابين به.

ابتداءً من الطفولة المبكرة يعاني جميع الأشخاص المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول تقريبًا من عدة بقع مسطحة على الجلد يكون لونها أغمق من لون المنطقة المحيطة بها، تزداد هذه البقع في الحجم والعدد كلما تقدم الشخص المصاب بالورم العصبي الليفي في العمر، عادةً ما يتطور النمش في منطقة الإبطين والفخذ لاحقًا في مرحلة الطفولة.

يصاب معظم الأشخاص البالغين المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول بأورام غير سرطانية (حميدة) توجد عادةً على الجلد أو تحته مباشرة، قد تحدث هذه الأورام أيضًا في الأعصاب بالقرب من الحبل الشوكي أو على طول الأعصاب في أماكن أخرى من الجسم.

يصاب بعض الأشخاص المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول بأورام سرطانية تنمو على طول الأعصاب تسمى هذه الأورام التي عادة ما تتطور في مرحلة المراهقة أو مرحلة البلوغ أورام الأعصاب الطرفية الخبيثة. كما يعاني الأشخاص المصابون بالورم الليفي العصبي من النوع الأول أيضًا من خطر الإصابة بسرطانات أخرى، بما في ذلك أورام المخ وسرطان الأنسجة المكونة للدم (سرطان الدم).

هل يُشبه الورم العصبي الليفي من النوع الثاني (Neurofibromatosis Type-2) الورم العصبي الليفي من النوع الأول (Neurofibromatosis Type-1)؟

مرض الورم االعصبي الليفي بشكل عام هو حالة وراثية تسبب نمو الأورام على طول الأعصاب وعادةً ما تكون هذه الأورام غير سرطانية (حميدة) ولكنها قد تتسبب في ظهور مجموعة من الأعراض والعلامات، لكن يُعتبر الورم العصبي الليفي من النوع الثاني أقل شيوعًا بكثير من الورم العصبي الليفي من النوع الأول.

أيضاً هنالك بعض الفروقات بين الأعراض والعلامات الظاهرة على المصابين بالورم العصبي الليفي من النوع الأول وتلك الأعراض الظاهرة على الأشخاص االمصابين بالورم العصبي الليفي من النوع الثاني؛ يتميز الورم العصبي الليفي من النوع الأول بظهور بقع عديدة من الجلد البني وأورام ليفية عصبية على الجلد أو تحته، قد يحدث أيضًا تضخم وتشوّه في العظام وانحناء العمود الفقري.

أمّا بالنسبة للورم العصبي الليفي من النوع الثاني فهو أقل شيوعًا بكثير من الورم العصبي الليفي من النوع الأول ويتميز بأورام متعددة في الأعصاب القحفية والعمود الفقري وعادةً ما تكون هذه الأورام التي تؤثر على كل من الأعصاب السمعية وفقدان السمع في سن المراهقة أو أوائل العشرينات من الأعراض الأولى للورم العصبي الليفي من النوع الثاني.