أمراض الدمصحة

بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية

اقرأ في هذا المقال
  • ما هي بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية
  • ما هو سبب بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية
  • ما هي أعراض بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية
  • ما هو علاج بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية
  • كيف يتم تشخيص بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية
  • ماذا يعني اسم بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية

ما هي بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية؟

بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية (haemoglobinuria paroxysmalis nocturia): هو مرض نادر يصيب الدم ناتج عن مهاجمة الجهاز المناعي لخلايا الدم الحمراء في الجسم، يمكن أن تحدث في أي عمر وتُؤثّر الحالة على كل شخص بشكل مختلف بعض الأشخاص لديهم مشاكل بسيطة فقط اما البعض الآخر يكون الأمر أكثر خطورة، الخطر الأكبر هو تكون جلطات الدم.

ما هو سبب بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية؟

تحدث بسبب طفرات تؤدي إلى تغيير في الجين PIGA ممّا يؤدي الى قيام الجسم بتكوين خلايا دم حمراء غير طبيعية لا تحتوي هذه الخلايا على بروتينات تحميها من جهاز المناعة لذلك فإن الجسم يكسرهم.

ما هي أعراض بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية؟

معظم الأعراض ناتجة عن:

  1. تكسر خلايا الدم الحمراء.

  2. قلة عدد خلايا الدم الحمراء (التي يمكن أن تسبب فقر الدم).

  3. جلطات دموية.

ينتج عن تكسر خلايا الدم الحمراء وفقر الدم: الشعور بالتعب والضعف، الصداع، ضيق في التنفس، عدم انتظام ضربات القلب، ألم في البطن والظهر، كدمات أو نزيف بسهولة، صعوبة السيطرة على النزيف حتى من الجروح الطفيفة جداً.

ما هو علاج بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية؟

يعتمد العلاج المناسب على شدة الأعراض، يعاني بعض المرضى من أعراض قليلة أو معدومة ولا يحتاجون إلى علاج آخر غير حمض الفوليك وأحياناً مكملات الحديد لزيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء، كما يجب أن يجنّب المصاب بهذا المرض الأدوية التي تزيد من خطر الإصابة بتجلّط الدم مثل حبوب منع الحمل.

ويشمل أيضاً العلاج مضاد أحادي يرتبط ببروتينات الدم التي يمكن أن تدمر خلايا الدم الحمراء، زراعة نخاع العظم.

كيف يتم تشخيص بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية؟

يطلب الطبيب مجموعة متنوعة من فحوصات الدم لكن أهمها فحص التدفق الخلوي تتيح هذه التقنية المخبرية للأطباء عد خلايا الدم في العينة، وتظهرعلامات أخرى التي تدل على حدوث هذه الحالة مثل فقر الدم، انحلال الدم داخل الأوعية الدموية، احتواء البول على الهيموسيديرين بإستمرار.

ماذا يعني اسم بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية؟

  • بيلة الهيموغلوبين تعني وجود الهيموغلوبين في البول.

  • الانتيابي يعني المفاجئ وغير المنتظم.

  • ليلية تعني في الليل.

المصدر
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)Paroxysmal Nocturnal HemoglobinuriaParoxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)

مقالات ذات صلة

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

زر الذهاب إلى الأعلى