تأثير الاضطراب المتشنج متلازمة لانداو كليفنر على الحبسة الكلامية
متلازمة لانداو-كليفنر هي نوع فرعي من فقدان القدرة على الكلام المكتسبة في مرحلة الطفولة المرتبط برسوم كهربية الانتيابي المميز لتسجيل التموجات ومجمعات الموجات المرتفعة. من التقرير الأول الذي أعده لانداو وكليفنر، لوحظ حدوثه مع وبدون نوبات، هذا النوع من الحبسة المكتسبة له أهمية خاصة لأطباء النطق واللغة لأنه يجمع بين عنصرين من تطور اللغة لا يُشاهَد في العيادات، أي نقص الفهم المعتدل إلى الشديد، بينما تظل الوظائف المعرفية سليمة وانحدار مهارات اللغة.
منذ مقال لانداو وكليفنر (1957) تم الإبلاغ عن أكثر من 100 حالة في الدراسات، كما تمت مراجعة خصائص هؤلاء الأطفال من قبل باحثون اخرون. في معظم الحالات، تم العثور على سمع طبيعي وعمل عصبي بخلاف تشوهات كهربية الانتيابي المميز، كما لوحظ وجود ضبطيات في حوالي 30 في المائة من الحالات ومع ذلك، لم يتم الإبلاغ عن أي نوبات بعد سن 15 عامًا، كان هناك تاريخ عائلي للإصابة بالصرع في 12 في المائة من الحالات التي أصيبت بنوبات صرع ولكن في 5 في المائة فقط من تلك الحالات لم تظهر نوبات، اختلفت الأعراض التقديمية الأولية لمتلازمة لانداو-كليفنر بين الأشخاص، فقد عانى 43٪ من الحالات من نوبات قبل تراجع المهارات اللغوية، بينما حدثت في 16٪ من الحالات بشكل متزامن، من المضبوطات في 41 في المائة من الحالات.
إن بداية الانحدار اللغوي واستعادة المهارات اللغوية متغيرة في الأطفال المصابين بمتلازمة لانداو-كليفنر، تُظهر 25 في المائة من الحالات بداية تدريجية لانحدار اللغة، حيث يحدث الانحدار على مدى فترة تزيد عن 6 أشهر، كما أبلغ الباحثون عن 18 في المائة من الحالات التي تطورت فيها الحبسة على مراحل. في الحالات المتبقية، قد يحدث تراجع اللغة في غضون ساعات أو أيام. وغالبًا ما يكون أداء اللغة متغيرًا خلال فترات الانحدار اللغوي السريع.
نظرًا لأن فترة ظهور أعراض فقدان القدرة على الكلام متغيرة، فإن نمط استعادة اللغة كذلك، كما قد يستمر العجز اللغوي من أيام إلى سنوات، يتعافى بعض الأطفال تمامًا بينما يُظهر آخرون تدهورًا تدريجيًا في المهارات اللغوية، أبلغت الدراسات عن حدوث انتكاسات في العجز اللغوي في 76٪ من الحالات، مع ذلك، أبلغ عن عجز متكرر أو مستمر في التواصل لفترات تزيد عن 6 أشهر في 94 في المائة من الحالات.
ومع ذلك، فإن العلاقة بين اكتشاف المهارات اللغوية والتغيرات في تسجيلات كهربية الانتيابي المميز والنوبات لا تزال غير واضحة. لذلك، فإن التنبؤ بالأطفال الذين سيتعافون تمامًا من مهاراتهم اللغوية دون تدخل لغوي لا يمكن الاعتماد عليه بشكل موثوق به على التغييرات في بيانات مخطط كهربية الدماغ. ومع ذلك، ظهر أحد العوامل الإنذارية من مراجعة الحالات من قبل الابحاث وكان هذا العامل هو سن البداية. الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات في وقت البداية أظهروا تشخيصًا سيئًا للغاية.
المجموعات الفرعية لمتلازمة لانداو-كليفنر
دفع التباين في معدل البداية ووجود النوبات والتعافي، لتوضيح أن متلازمة لانداو-كليفنر ليست متلازمة متجانسة. من حالاتهم الخاصة ومراجعة الأدبيات اقترحوا ثلاث مجموعات فرعية من متلازمة لانداو-كليفنر. المجموعة الأولى التي شعروا بها كانت مشابهة لحالات الصرع الموصوفة في السكان البالغين، كما أظهر الأطفال في هذه المجموعة تدهورًا في المهارات اللغوية أو تقلبًا في الأداء يرتبط عادةً بالنوبات. وبالمثل، فإن انتعاش اللغة في هذه المجموعة سريع.
أظهرت المجموعة الثانية أعراض فقدان القدرة على الكلام التقدمية بعد نوبة صرع أو نوبات متكررة من الحبسة وقد يستغرق التعافي في هذه المجموعة شهورًا أو سنوات، كما تتكون المجموعة الثالثة من الأطفال الذين يصابون تدريجياً بعجز ملحوظ في الفهم السمعي وهذه المجموعة ليس لديها نوبات أو نوبات قليلة، لاحظت الدراسات معدلات ودرجات متفاوتة لاستعادة المهارات اللغوية في هذه المجموعة الأخيرة، كما تؤدي الاختلافات في بداية واستعادة المهارات اللغوية إلى افتراض آليات مختلفة تكمن وراء أعراض فقدان القدرة على الكلام للمجموعات الثلاث.
كانت قابلية تمييز الأصوات غير الكلامية واضحة حتى أصبحت هذه الأصوات أقل مألوفة، حيث يؤدي هذا الأداء على المهمة السمعية، لتشخيص العمه السمعي المتوسط. لم يلاحظ أي تحسن في الفهم السمعي خلال عامين من المتابعة. ومع ذلك، لوحظ أداء أفضل في مهام الاستيعاب لدى كلا الطفلين عند استخدام الإشارات والإيماءات واستراتيجيات الفهم واللغة المكتوبة، كما كانت اللغة التعبيرية مقيدة للغاية في التقييم الأولي في كلتا الحالتين، بعد 18 شهرًا، كان الطفل البالغ من العمر 6 سنوات يستخدم نطقًا من كلمة إلى كلمتين مع وضوح جيد. ومع ذلك، لم يظهر الموضوع البالغ من العمر 11 عامًا تغييرًا طفيفًا على مدار عامين، تتكون لغته التعبيرية من مجموعات الحروف الساكنة وكانت جودة صوته مماثلة لتلك الخاصة بالطفل الصم. بالإضافة إلى ذلك، لوحظت بعض الحركات المشابهه للمفاصل في إنتاج الصوتيات المعزولة.
المجموعة الفرعية الثانية التي تم وصفها مع قدرات فهم متغيرة وتأخر لغة تعبيرية ومشكلة في العثور على الكلمات، كان لدى هؤلاء الأطفال أيضًا تطور لغوي طبيعي قبل البدء، كما كما تعرضوا لنوبات صرع، تم وصف اللغة المستقبلة على أنها متغيرة لأن الأطفال يستجيبون لنفس الكلمات أو سلاسل الكلمات بشكل مختلف من لحظة إلى أخرى، لوحظ صعوبة خاصة في معالجة خطاب المحادثة وقد ثبت أن اضطرابات اللغة التعبيرية مماثلة لتلك التي تظهر عند الأطفال الذين يعانون من اضطرابات اللغة النمائية، تم ذكر أن هذه المجموعة من الأطفال الذين يعانون من متلازمة لانداو-كليفنر كانوا قادرين على العمل في بيئة تعليمية عادية، على الرغم من مواجهة مشاكل الإملاء والقراءة. ومع ذلك، إذا تحسنت مهارات الكلام واللغة، كان هذا التحسن سريعًا.
تأثير متلازمة لانداو-كليفنر على المهارات اللغوية والمعرفية
بالاقتران مع النوبات، تراجعت لغة هذا الطفل الاستقبالية والتعبيرية وكذلك المهارات المعرفية إلى ما دون مستوى العام الأول. كانت المهارات اللغوية مماثلة لتلك الموصوفة في الأطفال الذين يعانون من العمه السمعي اللفظي باستثناء أن المهارات المعرفية قد تأثرت أيضًا. لذلك، سواء استنادًا إلى بداية أو استعادة أعراض فقدان القدرة على الكلام أو الملامح اللغوية التي أظهرها الأطفال المصابون بمتلازمة لانداو-كليفنر، فمن الواضح أن مجموعة من مهارات الكلام واللغة موجودة في هذه الفئة من السكان.
لاحظ الباحثون أن استعادة المهارات اللغوية في كل مجموعة من المجموعات لا تزال متغيرة وبالتالي لا يمكن استخدام مجموعات الحالات المصابة بمتلازمة لانداو-كليفنر للتنبؤ باستعادة اللغة. بدلاً من ذلك، اقترحوا طريقة أخرى لتجميع الأطفال المصابين بمتلازمة لانداوكلفنر بناءً على ملفات تعريف اللغة الخاصة بهم التي تم جمعها على مدار عامين. مرة أخرى، ظهرت ثلاث مجموعات فرعية. المجموعة الأولى تتكون من طفلين يبلغان من العمر 6 سنوات 10 و 11، 8 سنوات مع فقدان كامل للإدراك السمعي وقدرات اللغة التعبيرية بعد فترة من التطور اللغوي الطبيعي، كانت النوبات موجودة، كما كان الأداء غير اللفظي المعرفي مناسبًا للعمر، كانت قدرتهم على التمييز بين المحفزات اللغوية وأدائهم في مهام الإدراك السمعي على مستويات الصدفة.
