عسر التلفظ الرخو

عسر التلفظ الرخو

عسر التلفظ الرخو هو مجموعة متميزة من اضطرابات الكلام الحركي الناتجة عن إصابة أو مرض واحد أو أكثر من الأعصاب القحفية أو الشوكية، إنها تعكس مشاكل في النوى أو المحاور أو الوصلات العصبية العضلية التي تشكل الوحدات الحركية للمسار المشترك النهائي وقد تظهر في أي من أو كل مكونات الكلام التنفسية والصوتية والرنينية والتعبير.

يمكن إرجاع خصائص الكلام المنحرفة الأساسية الخاصة بهم إلى ضعف العضلات وتقليل توتر العضلات وتأثيراتها على سرعة ومدى ودقة حركات الكلام، كما تؤدي أسبقية الضعف كتفسير لهذه الاضطرابات إلى تصنيفها على أنها عسر التلفظ الرخو، كما يمكن أن يساعد تحديد عسر التلفظ على أنه رخو في تشخيص المرض العصبي وتوطينه في مسارات العصبون الحركي السفلي، كما تمت مصادفة عسر التلفظ الرخو في ممارسة طبية كبيرة بمعدل تكرار مماثل لأنواع عسر التلفظ المفردة الرئيسية الأخرى، استنادًا إلى بيانات تشخيص اضطرابات الاتصال الأولية في ممارسة علم أمراض النطق في Mayo Clinic، فإنهم يمثلون 8.4٪ من جميع عسر التلفظ و 7.8٪ من جميع اضطراب الكلام الحركي.

على عكس معظم أنواع عسر التلفظ الأخرى، يعكس عسر التلفظ الرخو أحيانًا مشاركة مجموعة عضلية واحدة فقط (على سبيل المثال، اللسان) أو نظام فرعي للكلام (على سبيل المثال، صوتي، مفصلي)، كما يمكن أن تعكس أيضًا مشاركة عدة أنظمة فرعية ومجموعات عضلية، في مجموعة متنوعة من التوليفات، بسبب هذه الاحتمالات المتعددة، يمكن التعرف على أنواع فرعية من عسر التلفظ الرخو، كل منها يتميز بتشوهات الكلام المميزة التي تُعزى إلى الضرر الأحادي أو الثنائي لعصب معين في الجمجمة أو العمود الفقري أو إلى مزيج من الأعصاب القحفية أو الشوكية.

هذا هو سبب استخدام التسمية الجمع، عسر التلفظ الرخو، تشترك جميع أنواعه الفرعية في آفة في مكان ما بين جذع الدماغ أو الحبل الشوكي وعضلات الكلام، كما أنهم يتشاركون في الضعف وانخفاض قوة العضلات كأساسهم العصبي العضلي ويمكن اعتبارهم جميعًا مشاكل في التنفيذ العصبي العضلي، بدلاً من التخطيط أو البرمجة أو التحكم، كما يمكن تمييزها إدراكيًا عن بعضها البعض كوظيفة للعصب أو الأعصاب القحفية أو الشوكية المحددة التي تضررت.

الخصائص السريرية لعسر التلفظ الرخو

لأن عسر التلفظ الرخو يعكس تلف الوحدات الحركية للمسار المشترك النهائي، تتأثر الحركات الانعكاسية والتلقائية والطوعية، كما تساعد هذه الحقيقة في تمييز آفات مسارات العصبون الحركي السفلي من الآفات إلى أجزاء أخرى من الجهاز الحركي.

1- الضعف

ينبع الضعف في عسر التلفظ الرخو من تلف أي جزء من الوحدة الحركية، بما في ذلك أجسام الخلايا العصبية القحفية والعمودية في جذع الدماغ أو النخاع الشوكي والعصب المحيطي أو القحفي المؤدي إلى العضلات والموصل العصبي العضلي، كما يمكن أن ينتج أيضًا عن مرض عضلي. عند تلفها، يتم تعطيل الوحدات الحركية وتضيع أو تقل قدرة العضلات على الانقباض، عندما يعطل مرض الوحدة الحركية كل مدخلات الحركة للعضلة، فإن النتيجة هي الشلل وعدم القدرة الكاملة على الانقباض العضلي، إذا ظلت بعض المدخلات للعضلات قابلة للحياة، فإن الشلل الجزئي أو انخفاض الانقباض والضعف، هو النتيجة. ومع ذلك، غالبًا ما يستخدم مصطلح الشلل بشكل عام للإشارة إلى الضعف، بغض النظر عن شدته، كما يمكن ملاحظة آثار الضعف على العضلات أثناء الانقباضات الفردية (الطورية) وأثناء الانقباضات المتكررة وأثناء الانقباضات المستمرة (المنشطة).

2- نقص التوتر

يرتبط الشلل الرخو أيضًا بنقص التوتر (انخفاض توتر العضلات والذي يتميز بضعف العضلات وانخفاض المقاومة للحركة السلبية) وانخفاض أو غياب المنعكسات الطبيعية. في حالة الشلل الرخو، تتعرض قدرة العضلات على الانقباض استجابةً للتمدد للخطر لأن المكون الحركي لردود التمدد يعمل من خلال الشلل، كما ينتج عن هذا ترهل يمكن رؤيته أو الشعور به في العضلات ذات النغمة المنخفضة.

3- الضمور

يمكن تغيير بنية العضلات بسبب الشلل وأمراض العضلات، عندما تتورط أجسام الخلايا العصبية القحفية أو الشوكية أو الأعصاب المحيطية أو ألياف العضلات، فإن العضلات تصاب في النهاية بالضمور أو تفقد حجمها، كما يرتبط الضمور دائمًا بضعف كبير.

هي الخصائص السريرية الأولية لعسر التلفظ الرخو (الشلل الرخو)، عادة ما يصاحبهم ضمور وتحزُّم. في بعض الأحيان، يكون الضعف السريع مع الاستخدام والانتعاش مع الراحة من السمات المميزة، كما يعتمد وجود أو عدم وجود هذه الخصائص إلى حد ما على جزء من وحدة المحرك التي تعرضت للتلف.

علم أسباب الأمراض

يصف عدد من المصطلحات اضطرابات عسر التلفظ الرخو والعضلات.

• الاعتلال العصبي: مصطلح عام يشير إلى أي مرض يصيب الأعصاب ولكن عادة ما يكون من مسببات غير التهابية.

• التهاب الأعصاب: اضطراب التهابي يصيب العصب.

• اعتلال الأعصاب المحيطية: أي اضطراب في الأعصاب في الجهاز العصبي المحيطي، كما يمكن أن تؤثر الاعتلالات العصبية المحيطية على الألياف الحركية أو الحسية أو اللاإرادية، كما يمكن أن تكون محور عصبي أو مزيلة للميالين أو مختلطة في آثارها.

• اعتلالات الأعصاب القحفية: اعتلالات الأعصاب الطرفية التي تشمل الأعصاب القحفية.

• اعتلال العصب الأحادي: اعتلال عصبي من عصب واحد.

• اعتلال الجذور: اضطراب الجهاز العصبي المحيطي الذي يشمل جذر العصب الفقري، غالبًا ما يكون قريبًا فقط من الثقبة الفقرية.

• Plexopathy: إصابة الجهاز العصبي المحيطي عند النقطة التي تتداخل فيها الأعصاب الشوكية (في الضفائر) قبل تكوين الأعصاب التي تصل إلى الأطراف.

• اعتلال النخاع: أي حالة مرضية في النخاع الشوكي.

• التهاب النخاع: مصطلح غير محدد يشير إلى التهاب النخاع الشوكي.

• اعتلال عضلي: مرض عضلي، لا ترتبط الاعتلالات العضلية بالاضطرابات الحسية أو أمراض الجهاز العصبي المركزي، كما تؤثر الأنواع الأكثر شيوعًا من الاعتلال العضلي على العضلات القريبة وليس العضلات البعيدة.

الأمراض الانتكاسية المصاحبة لعسر التلفظ الرخو

أمراض الخلايا العصبية الحركية هي مجموعة من الاضطرابات التي تنطوي على تنكس الخلايا العصبية الحركية، كما يؤثر التصلب الجانبي الضموري وهو أكثر أمراض الخلايا العصبية الحركية شيوعًا، على البصلة والأطراف وعضلات الجهاز التنفسي. الشلل البصلي التقدمي هو مرض عصبي حركي يصيب بشكل أساسي الخلايا العصبية الحركية التي توفرها الأعصاب القحفية. على الرغم من أنه قد يشمل أيضًا المسارات النهائية للكلام التي تزود العضلات البصلية، يشكل ضمور عضلات العمود الفقري (يُسمى أحيانًا ضمور العضلات التدريجي) مجموعة فرعية من أمراض الخلايا العصبية الحركية المرتبطة بهزال الأطراف وضعفها التدريجي، مع أو بدون ضعف العصب القحفي.

يمكن أن تكون موروثة أو يمكن أن تحدث بشكل متقطع وقد تكون خلقية أو قد تظهر في مرحلة الطفولة أو البلوغ، كما تحدث العلامات الصليبية ومشاكل الجهاز التنفسي بشكل أقل تواتراً مما هي عليه في التصلب الجانبي الضموري ولكن يمكن أن يحدث عسر الكلام الرخو وعسر البلع. مرض كينيدي أو اعتلال العصب البصلي الشوكي، هو مرض متنحي غير شائع مرتبط بالكروموسوم X ويمكن الخلط بينه وبين التصلب الجانبي الضموري، يصيب الذكور فقط عادة بعد سن الثلاثين ويتميز بالتثدي (حجم الثدي المفرط) وتشنجات العضلات وتشنجاتها وضعف عضلات الأطراف وتورط بصلي.

توجد التحزمات حول الفم وأسفل الوجه واللسان في أكثر من 90٪ من المرضى وعسر التلفظ في أكثر من الثلثين وعسر البلع في حوالي نصف المرضى، كما يمكن أن تترافق بعض الأمراض التنكسية العصبية ذات التسبب المرضي غير المعروف مع عسر التلفظ الرخو. على سبيل المثال، متلازمة تم وصفها مؤخرًا، تسمى بداية الوجه الحسية والاعتلال العصبي الحركي، كما يبدو أنه يمثل حالة تنكسية عصبية تقدمية ببطء تتميز بالتنمل والخدر في توزيع العصب الثلاثي التوائم، يليه عسر الكلام وعسر البلع والتحزُّم والضمور الذي يشير إلى ضعف الخلايا العصبية الحركية السفلية.