عسر التلفظ في الخلايا العصبية الحركية العليا
ينتج عسر التلفظ المستمر عن اضطراب ثنائي لتزويد الخلايا العصبية الحركية العليا إلى نواة العصب القحفي الصليبي، كما قد توجد آفات الخلايا العصبية الحركية العلوية التي يمكن أن تسبب عسر التلفظ في القشرة الدماغية أو الكبسولة الداخلية أو ساقي الدماغ أو جذع الدماغ.
تشمل العلامات السريرية لآفات الخلايا العصبية الحركية العلوية
- شلل تشنجي أو شلل جزئي للعضلات المصابة.
- ضمور عضلي ضئيل أو معدوم.
- ردود فعل تمدد عضلي مفرط النشاط (مثل رعشة الفك المفرطة النشاط).
- وجود ردود فعل مرضية (مثل علامة بابينسكي الإيجابية أو منعكس تجذير إيجابي).
في ذلك، تتلقى غالبية نوى العصب القحفي تعصيبًا ثنائيًا للخلايا العصبية الحركية العلوية وبشكل عام تكون الآفات القشرية الثنائية الثنائية مطلوبة لإنتاج خلل النطق التشنجي الدائم والشديد. عادة ما يحدث ضعف عابر في النطق فقط بعد الآفات القشرية من جانب واحد، كما تسبب مثل هذه الآفات شللًا تشنجيًا أو ضعفًا في النصف السفلي المقابل من الوجه ولكن ليس في الجزء العلوي من الوجه والذي قد يترافق مع عسر التلفظ الخفيف العابر بسبب ضعف الفخذ الدوي.
ومع ذلك، لا يوجد ضعف في الجبهة أو عضلات المضغ أو الحنك الرخو (وبالتالي لا يوجد فرط في الأنف) أو البلعوم (وبالتالي لا توجد مشاكل في البلع) أو الحنجرة (وبالتالي لا يوجد بحة في النطق). بالإضافة إلى ضعف الوجه السفلي، قد تؤدي آفات العصبونات الحركية العلوية أحادية الجانب إلى ضعف خفيف في اللسان على الجانب المقابل للآفة.
الشلل التشنجي وعسر اللفظ
الاسم العام الذي يطلق على الشلل التشنجي للعضلات البصلية نتيجة لآفات العصبونات الحركية العلوية الثنائية هو الشلل البصلي الكاذب (الشلل فوق النووي)، كما قد يكون الشلل البصلي الكاذب الذي اشتق اسمه من التشابه السريري مع الشلل البصلي مرتبطًا بمجموعة متنوعة من الاضطرابات العصبية التي تؤثر بشكل ثنائي على الخلايا العصبية الحركية العليا في أي مكان من أجسامها الخلوية الموجودة في القشرة الحركية، وصولاً إلى نقاط الاشتباك العصبي المناسبة لها.
تعد الحوادث الوعائية الدماغية الثنائية والتصلب المتعدد وأمراض الخلايا العصبية الحركية والأورام المنتشرة والاضطرابات الخلقية والتهاب الدماغ وصدمات الدماغ الحادة من الأسباب المحتملة لهذه المتلازمة. جميع جوانب إنتاج الكلام بما في ذلك النطق، ويتأثر الرنين والتعبير والتنفس في الشلل البصلي الكاذب ولكن بدرجات متفاوتة. بشكل عام، يتميز الشلل البصلي الكاذب بسمات مثل شلل الوجه الثنائي وعسر البلع ونقص التوتر والشلل النصفي الثنائي وسلس البول وبطء الحركة.
اعتلال الدماغ اللإقفاري
اعتلال الدماغ الإقفاري بنقص التأكسج هو السبب الأكثر شيوعًا لعسر التلفظ التشنجي في مرحلة الطفولة. في معظم الحالات، يرتبط هذا بالاختناق أثناء الولادة، على الرغم من أن تلف الدماغ الحاد الناجم عن نقص الأكسجين في أي مرحلة يمكن أن يسبب نفس الاضطراب، كما يمكن أن يسبب نقص تروية جذع الدماغ مع الاحتشاء الناتج عن الانصمام المرتبط بأمراض القلب الخلقية شللًا بصليًا كاذبًا عند الأطفال (كما يمكن أن يحدث شللًا بصليًا)، يمكن أيضًا ملاحظة عسر التلفظ التشنجي عند الأطفال الذين عانوا من إصابات في الرأس مع ارتفاع الضغط داخل الجمجمة وإصابة الدماغ المتوسط أو قص الجزء العلوي من الدماغ (نتيجة لإصابة من نوع التباطؤ أو التسارع).
على الرغم من أنه سبب شائع للشلل البصلي الكاذب لدى المراهقين والشباب، إلا أن التصلب المنتشر ليس سببًا شائعًا لعسر التلفظ التشنجي عند الأطفال قبل سن البلوغ. الاضطرابات التنكسية، مثل حثل المادة البيضاء متبدل اللون يمكن أن تسبب أيضًا شللًا بصليًا كاذبًا في مرحلة الطفولة.
عسر التلفظ المصاحب لمتلازمات خارج السبيل الهرمي
يشار إلى الأمراض التي تصيب بشكل انتقائي النظام خارج الهرمي دون التأثير على المسارات الهرمية باسم متلازمات خارج الهرمية. اضطرابات الحركة هي السمات الأساسية لمتلازمات خارج السبيل الهرمي وفي حالة إصابة عضلات آلية الكلام، قد تحدث اضطرابات في الكلام، كما توجد التغيرات المرضية الرئيسية المرتبطة بالاضطرابات خارج السبيل الهرمي في العقد القاعدية والنواة المرتبطة بها (على سبيل المثال المادة السوداء)، كما تشترك المتلازمات خارج الهرمية في عدد من الأعراض ذات الصلة والتي تشمل:
- نقص الحركة (عدم الحركة) الذي يشمل البطء وفقر الحركة العفوية.
- فرط الحركة: حركات لا إرادية غير طبيعية.
- تصلب العضلات.
- فقدان ردود الفعل الوضعية الطبيعية.
عسر التلفظ الناجم عن نقص الحركة
تم استخدام مصطلح “خلل النطق ناقص الحركة” لأول مرة لوصف النمط المعقد الناتج لخصائص الكلام الإدراكي المرتبطة بمرض باركنسون، حيث يحدث مرض باركنسون بشكل شائع عند الأشخاص في الخمسينيات والستينيات من العمر. ومع ذلك، فإن المتلازمة مثل مرض باركنسون مجهول السبب في البالغين ترتبط إما بانخفاض مستوى الدوبامين في المادة السوداء أو انسداد مستقبلات الدوبامين في العقد القاعدية، تحدث أيضًا في مرحلة الطفولة.
يشار إلى هذه المتلازمة باسم خلل الحركة ناقص الحركة. بالإضافة إلى ذلك، هناك عدد من الحالات الأخرى التي تهيئ أيضًا لحدوث مرض باركنسون في مرحلة الطفولة. الشلل الرعاش الناجم عن الأدوية، على سبيل المثال، يمكن أن يحدث في جميع الأعمار والتهاب السحايا تحت الحاد مثل تلك التي تظهر مع الحصبة قد تظهر أيضًا مع صورة شبيهة بمرض باركنسون.
علاوة على ذلك، في السنوات الماضية كان الشلل الرعاش التالي للدماغ الثانوي لالتهاب الدماغ الوبائي شائعًا عند الأطفال، حيث تتكون الصورة السريرية لمرض باركنسون من أربع مجموعات رئيسية من الأعراض: الرعاش وتصلب العضلات وفقدان الحركة وفقدان ردود الفعل الطبيعية لتثبيت الوضع.
من سمات اضطراب الكلام التي لوحظت في مرضى باركنسون البالغين: صعوبة بدء الكلام بمجرد بدء الكلام، حيث يصبح الكلام أسرع (الكلام المتقطع) وانخفاض الصوت ومعدل الكلام المتغير بين الأشخاص وبعض المرضى يتحدثون بسرعة أبطأ من المعتاد معدل وآخرون يتحدثون بمعدل أسرع قليلاً من المعدل الطبيعي وعروض مضطربة (على سبيل المثال، أحادية الصوت وانخفاض التوتر والجهد الأحادي).
عسر الكلام الناتج عن فرط الحركة
مجموعة متنوعة من الاضطرابات خارج السبيل الهرمي قد تسبب عسر التلفظ الناتج عن فرط الحركة، كما يتميز كل من هذه الاضطرابات بوجود تقلصات عضلية لا إرادية غير طبيعية في الأطراف والجذع والرقبة والوجه وما إلى ذلك مما يزعج إيقاع ومعدل الأنشطة الحركية الطبيعية، بما في ذلك تلك المرتبطة بإنتاج الكلام، كما تشمل الاضطرابات الرئيسية خارج السبيل الهرمي التي تسبب عسر التلفظ بفرط الحركة والتشنجات اللاإرادية والرقص والكنع وخلل الحركة وخلل التوتر العضلي.
وفقًا لطبيعة الحركات اللاإرادية غير الطبيعية، تنقسم اضطرابات فرط الحركة إلى فرط الحركة السريع (مثل الهزات الرمعية العضلية والتشنجات اللاإرادية والرقص) وفرط الحركة البطيء (مثل الكُنْع وخلل الحركة وخلل التوتر). في حالات فرط الحركة السريع، تكون الحركات اللاإرادية غير الطبيعية سريعة وتكون إما غير مستدامة أو مستمرة لفترة وجيزة جدًا وتحدث بشكل عشوائي من حيث الجزء المصاب من الجسم. على النقيض من ذلك، فإن الحركات اللاإرادية غير الطبيعية التي تظهر في فرط الحركة البطيئة تتراكم ببطء وتستمر لمدة ثانية واحدة على الأقل أو أكثر، كما تتضاءل نغمة العضلات وتتضاءل وتنتج مجموعة متنوعة من المواقف المشوهة.
