ما هو مرض تصلب الجلد - Scleroderma؟

ما هو مرض تصلب الجلد – Scleroderma؟

تصلب الجلد: هو مرض مزمن يتسبب في أن يصبح الجلد سميكًا وصلبًا، ويحث تراكم في الأنسجة المتندبة وتلف الأعضاء الداخلية مثل القلب والأوعية الدموية والرئتين والمعدة والكلى. حيث تتباين تأثيرات تصلب الجلد بشكل كبير وتتراوح من طفيفة إلى مهددة للحياة، اعتمادًا على مدى انتشار المرض وأجزاء الجسم المصابة.

في حين يُعد مرض تصلب الجلد بأنه مرض من أمراض المناعة الذاتية الذي يصيب الجلد وأعضاء الجسم الأخرى، ممّا يعني أن الجهاز المناعي للجسم يسبب الالتهاب والتشوهات الأخرى في هذه الأنسجة. حيث تتمثل النتيجة الرئيسية في تصلب الجلد في زيادة سماكة الجلد وشدّه والتهاب وتندب العديد من أجزاء الجسم، مما يؤدي إلى مشاكل في الرئتين والكلى والقلب والأمعاء ومناطق أخرى. حيث لا يوجد علاج حتى الآن لمرض تصلب الجلد، ولكن تتوفر علاجات فعّالة لبعض أشكال المرض.

تصلب الجلد هو مرض نادر نسبيًا، حيث أن حوالي 75000 إلى 100000 شخص في الولايات المتحدة يعانون من هذا المرض؛ معظمهم من النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50. قد يكون التوائم وأفراد الأسرة الذين يعانون من تصلب الجلد أو أمراض النسيج الضام المناعي الذاتي الأخرى مثل الذئبة، أكثر عرضة للإصابة بتصلب الجلد. حيث يمكن أن يصاب الأطفال أيضًا بتصلب الجلد، لكن المرض يختلف عند الأطفال عنه لدى البالغين.

على الرغم من أن السبب الأساسي غير معروف، إلا أن الأبحاث الواعدة تلقي الضوء على العلاقة بين الجهاز المناعي وتصلب الجلد. كما يتم إجراء قدر كبير من الأبحاث لإيجاد علاجات أفضل لمرض تصلب الجلد.

أنواع مرض تصلب الجلد:

1- تصلب الجلد الموضعي: حيث عادةً ما يؤثر على الجلد فقط، على الرغم من أنه يمكن أن ينتشر إلى العضلات والمفاصل والعظام. لكنه لا يؤثر على الأعضاء الداخلية. بينما تشمل الأعراض ظهور بقع متغيرة اللون على الجلد (حالة تسمى القشيعة)؛ أو خطوط أو شرائط سميكة وصلبة من الجلد على الذراعين والساقين (تسمى تصلب الجلد الخطي) الذي قد يصيب على الوجه والجبهة.

2- تصلب الجلد الجهازي: حيث يُعدّ هذا النوع بأنه أخطر أشكال المرض ويمكن أن يؤثر على الجلد والعضلات والمفاصل والأوعية الدموية والرئتين والكليتين والقلب والأعضاء الأخرى. في حين أن هنالك نوعان رئيسيان من تصلب الجلد الجهازي: التصلب الجهازي الجلدي المحدود (المعروف سابقًا باسم متلازمة كريست) وتصلب الجلد الجهازي المنتشر.

• التصلب الجهازي المحدود (متلازمة كرست): يقتصر سماكة الجلد وضيقه عادةً على أصابع اليدين والقدمين. حيث يرتبط هذا النوع من تصلب الجلد أيضًا بتكوين عقيدات متكلسة تحت الجلد، وظاهرة رينود، ومشاكل في حركة المريء، وتوسع الأوعية الدموية في الجلد تسمى توسع الشعيرات. بينما يرتبط هذا الشكل أيضًا بارتفاع ضغط الدم الرئوي. حيث كثيرًا ما يُرى اختبار دم يسمى الأجسام المضادة المركزية في هذا النوع من تصلب الجلد.
  
• تصلب الجلد الجهازي المنتشر: تمتد سماكة الجلد وضيقه عادةً أيضًا من اليدين إلى فوق الرسغين. غالبًا ما يصيب هذا النوع من تصلب الجلد الأعضاء الداخلية، مثل الرئتين أو الكلى أو الجهاز الهضمي. حيث تم اكتشاف عدد من الأجسام المضادة الجديدة لتصنيف هذا النوع من تصلب الجلد.
  

في حين أن سبب تصلب الجلد غير معروف. تظهر العوامل الوراثية (الجينات المختلفة) مهمة في المرض. على الرغم من أن التعرض لمواد كيميائية معينة قد يلعب دوراً في إصابة بعض الأشخاص بتصلب الجلد، إلا أن الغالبية العظمى من مرضى تصلب الجلد ليس لديهم تاريخ من التعرض لأي سموم مشبوهة. حيث أنه من المحتمل أن يكون سبب تصلب الجلد معقدًا للغاية.

كيف يتم تشخيص مرض تصلب الجلد؟

يمكن أن يكون التشخيص صعبًا لأن الأعراض قد تكون مشابهة لأعراض أمراض أخرى. حيث لا يوجد اختبار دم يمكنه التأكد من الإصابة بتصلب الجلد، على الرغم من ارتباط العديد من الأجسام المضادة بهذه الحالة. في الغالب لإجراء التشخيص يقوم الطبيب بالسؤال عن التاريخ الطبي للمريض، والقيام بإجراء فحص بدني وربما اختبارات معملية وأشعة سينية. حيث أن التقييم السريري الدقيق هو الطريقة الأساسية لرصد تصلب الجلد. وتُستخدم الأشعة السينية والتصوير المقطعي المحوسب (CT) للبحث عن التشوهات. كما يمكن أن يكشف التصوير الحراري عن الاختلافات في درجة حرارة الجلد بين الآفة والأنسجة الطبيعية. في حين يمكن أن يساعد التصوير بالموجات فوق الصوتية والرنين المغناطيسي (MRI) في تقييم الأنسجة الرخوة. حيث أن هذه الأعراض التي يبحث عنها الطبيب للتشخيص:

• ظاهرة رينود: حيث يشير هذا المصطلح إلى تغيرات اللون (الأزرق والأبيض والأحمر) التي تحدث في الأصابع (وأحياناََ أصابع القدم)، حيث يكون غالبًا بعد التعرض لدرجات حرارة باردة. في حين يحدث عندما ينخفض ​​تدفق الدم إلى اليدين والأصابع بشكل مؤقت. هذه واحدة من أولى علامات المرض. حيث أكثر من 90 في المئة من المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد لديهم رينود. بينما يمكن أن يؤدي رينود إلى تورّم الأصابع وتغيرات اللون والخدر والألم وتقرحات الجلد والغرغرينا في أصابع اليدين والقدمين. كما يمكن للأشخاص المصابين بأمراض أخرى أن يكونوا مصابين بمرض رينود، وبعض الأشخاص المصابين بمرض رينود لا يعانون من أي مرض آخر.
  
• سماكة الجلد وتورمه وشدُه: تعتبر هذه هي المشكلة التي تؤدي إلى اسم تصلب الجلد. قد يصبح الجلد أيضًا لامعًا أو غامقًا بشكل غير عادي أو فاتح في بعض الأماكن. يمكن أن ينتج عن المرض في بعض الأحيان تغيرات شخصية خاصة في الوجه. عندما يصبح الجلد مشدودًا للغاية، يمكن تقليل وظيفة المنطقة المصابة (على سبيل المثال، الأصابع).
  
• تضخم الأوعية الدموية الحمراء في اليدين والوجه وحول فراش الظفر (يسمى توسع الشعريات).
  
• ترسبات الكالسيوم في الجلد أو مناطق أخرى.
  
• ارتفاع ضغط الدم من مشاكل الكلى.
  
• حرقة في المعدة؛ حيث تُعد هذه المشكلة شائعة للغاية في تصلب الجلد.
  
• مشاكل أخرى في الجهاز الهضمي مثل صعوبة بلع الطعام والانتفاخ والإمساك أو مشاكل امتصاص الطعام التي تؤدي إلى فقدان الوزن.
  
• ضيق في التنفس.
  
• ألم المفاصل.
  

علاج مرض تصلب الجلد:

في حين أن بعض العلاجات فعّالة في علاج بعض جوانب هذا المرض، حيث لا يوجد دواء ثبت بشكل واضح أنه يوقف أو يعكس الأعراض الرئيسية لسماكة الجلد وتصلبه. في حين أن الأدوية التي أثبتت فائدتها في علاج أمراض المناعة الذاتية الأخرى، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة، لا تعمل عادةً مع الأشخاص المصابين بتصلب الجلد. حيث يهدف الأطباء إلى الحد من الأعراض الفردية ومنع المزيد من المضاعفات من خلال مجموعة من الأدوية والرعاية الذاتية. فمثلا:

• يمكن علاج ظاهرة رينود بأدوية مثل حاصرات قنوات الكالسيوم أو عقاقير تسمى مثبطات (PDE-5)، سيلدينافيل (فياجرا)، تادالافيل (سياليس)، والتي تفتح الأوعية الدموية الضيقة وتحسن الدورة الدموية. حيث أن من المهم جداً لمنع المزيد من الضر الحفاظ على دفء الجسم كله، وخاصة أصابع اليدين والقدمين. كما أنه من المهم أيضاً حماية أطراف الأصابع ومناطق الجلد الأخرى من الإصابة، والتي يمكن أن تحدث حتى أثناء الأنشطة اليومية العادية.
  
• في حين يمكن علاج الحموضة المعوية (الارتجاع الحمضي) بالأدوية المضادة للحموضة، وخاصة مثبطات مضخة البروتون (أوميبرازول وغيره). حيث تخفف هذه الأدوية من مرض الجزر المعدي المريئي (المعروف باسم ارتجاع المريء).
  
• كما يمكن علاج مرض تصلب الجلد الكلوي بأدوية ضغط الدم المسماة (مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين). حيث يمكن لهذه الأدوية في كثير من الأحيان السيطرة على تلف الكلى بشكل فعال إذا تم البدء في وقت مبكر ويُعد استخدام هذه الأدوية تقدمأً كبيراً في علاج تصلب الجلد.
  
• بالإضافة إلى أنه يمكن علاج آلام العضلات وضعفها بالأدوية المضادة للالتهابات مثل الغلوبين المناعي الوريدي والأدوية المثبطة للمناعة. حيث قد يكون العلاج الطبيعي والمهني مفيدًا للحفاظ على مرونة الجلد والمفاصل. بينما ينبغي النظر في الإحالة المبكرة إلى العلاج للمساعدة في منع فقدان حركة المفاصل ووظيفتها.
  

حيث أن هنالك نوعان من أمراض الرئة التي قد يصاب بها مرضى تصلب الجلد. النوع الأول يسمى مرض الرئة الخلالي، والذي يسبب تندب أنسجة الرئة. بينما هناك أدلة على أن الأدوية، مثل سيكلوفوسفاميد وميكوفينولات، فعالة إلى حد ما في علاج مرض الرئة الخلالي في تصلب الجلد. في حين أن التجارب السريرية جارية لتقييم فعالية العديد من الأدوية الأخرى لهذه المشكلة.
أما النوع الثاني من أمراض الرئة التي تظهر في تصلب الجلد هو ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي (ارتفاع ضغط الدم في الشرايين في الرئتين). حيث يتوفر عدد من الأدوية لعلاج هذه الحالة، والتي تعمل عن طريق فتح الأوعية الدموية في الرئتين لتحسين التدفق. عادةً ما يتم إدارة الأدوية المستخدمة لعلاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي من قبل متخصصين في هذه الحالة، وتشمل الأدوية الشبيهة بالبروستاسكلين (إيبوبروستينول، تريبروستينول، إيلوبروست)، ومضادات مستقبلات الإندوثيلين (بوسنتان، أمبريسنتان)، ومثبطات (سيلدينافيل ، فاردينافيل ، تادالافيل).