الأمراض الوراثيةصحة

متلازمة بانتي – Banti Syndrome

اقرأ في هذا المقال
  • ما هي متلازمة بانتي - Banti Syndrome؟
  • ما هي علامات وأعراض الإصابة بمتلازمة بانتي - Banti Syndrome؟
  • ما هي أسباب الإصابة بمتلازمة بانتي - Banti Syndrome؟
  • ما هو مدى انتشار الإصابة بمتلازمة بانتي - Banti Syndrome؟
  • كيف يتم تشخيص الإصابة بمتلازمة بانتي - Banti Syndrome؟
  • كيف يتم علاج الإصابة بمتلازمة بانتي - Banti Syndrome؟
  • اضطرابات مشابهة لمتلازمة بانتي - Banti Syndrome

ما هي متلازمة بانتي – Banti Syndrome؟

 

متلازمة بانتي: هي اضطراب في الطحال، وهو عضو شبيه بالغدة في الجانب الأيسر العلوي من البطن الذي ينتج خلايا الدم الحمراء قبل الولادة وفي الأطفال حديثي الولادة، يزيل ويدمر خلايا الدم الحمراء المسنة ويلعب دورًا في مكافحة عدوى. في حالة متلازمة بانتي، يدمر الطحال خلايا الدم بسرعة ولكن قبل الأوان.

 

تتميز هذه المتلازمة بتضخم غير طبيعي في الطحال (splenomegaly) بسبب انسداد تدفق الدم في بعض الأوردة وارتفاع ضغط الدم بشكل غير طبيعي (hypertension) داخل أوردة الكبد (على سبيل المثال، الأوردة الكبدية أو البابية) أو الطحال.

 

قد يكون الاضطراب ناتجًا عن أي عدد من العوامل المختلفة التي تسبب انسداد الأوردة البابية أو الكبدية أو الطحالية بما في ذلك التشوهات الموجودة عند الولادة (الخلقية) لهذه الأوردة أو جلطات الدم أو الاضطرابات الكامنة المختلفة التي تسبب التهاب الأوردة وانسدادها (انسداد الأوعية الدموية) من الكبد.

 

ما هي علامات وأعراض الإصابة بمتلازمة بانتي – Banti Syndrome؟

 

في المراحل المبكرة، تشمل أعراض متلازمة بانتي الضعف والتعب وفقر الدم والتضخم غير الطبيعي في الطحال. مع تقدم الاضطراب، يصبح فقر الدم أكثر حدة. قد يتفاقم فقر الدم بسبب نزيف في المريء الذي قد يتسبب في قيء الدم وخروج البراز الداكن المكون من الدم المتحلل.

 

في النهاية، في بعض الحالات، يتضخم الكبد نفسه وينقسم إلى أجزاء من نسيج ليفي (تليف الكبد cirrhosis). ومع ذلك، فإن تضخم الطحال في متلازمة بانتي هو العرض الأساسي.

 

المرضى الذين يعانون من متلازمة بانتي هم أكثر عرضة للإصابة بعدوى بكتيرية وتحمل الحمى لفترات أطول من الوقت. قد تشمل الأعراض أيضًا تراكم غير طبيعي للسوائل في التجويف البطني (الاستسقاء) والضعف والتعب. مستويات منخفضة بشكل غير طبيعي من خلايا الدم الحمراء المنتشرة (فقر الدم) وخلايا الدم البيضاء (قلة كريات الدم البيضاء) و/ أو الصفائح الدموية (قلة الصفيحات الدموية) و / أو نوبات النزف (hemorrhage) من الجهاز الهضمي.

 

ما هي أسباب الإصابة بمتلازمة بانتي – Banti Syndrome؟

 

قد تحدث متلازمة بانتي بسبب عدد من العوامل المختلفة التي تسبب انسداد وزيادة غير طبيعية في ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم) داخل بعض أوردة الطحال أو الكبد (مثل الأوردة الكبدية أو البابية).

 

قد تشمل هذه التشوهات الموجودة عند الولادة (الخلقية) لمثل هذه الأوردة أو جلطات الدم أو الاضطرابات الكامنة المختلفة التي تسبب التهاب وانسداد الأوردة (انسداد الأوعية الدموية) في الكبد، مثل تليف الكبد. كما أن زيادة تناول الزرنيخ متورط في بعض الحالات. كما حدثت حالات لدى مرضى تناولوا الآزوثيوبرين لفترات طويلة، خاصة بعد زراعة الكلى.

 

ما هو مدى انتشار الإصابة بمتلازمة بانتي – Banti Syndrome؟

 

تصيب متلازمة بانتي الذكور والإناث بالتساوي. وجود هذا الاضطراب شائع نسبيًا في بعض أجزاء كل من الهند واليابان، ولكنه نادر في الدول الغربية. ممكن أن يؤثر وجود مستويات متزايدة من الزرنيخ في مياه الشرب في بعض البلدان وقد تساهم في الاختلافات الإقليمية في الإصابة أيضاً.

 

كيف يتم تشخيص الإصابة بمتلازمة بانتي – Banti Syndrome؟

 

يتم تأكيد تشخيص متلازمة بانتي من خلال تقييم سريري شامل ومجموعة متنوعة من الاختبارات المتخصصة، وخاصة تقنيات التصوير المتقدمة مثل تصوير الوريد الطحال والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). أثناء التصوير بالرنين المغناطيسي، يتم استخدام مجال مغناطيسي وموجات الراديو لإنشاء صور مقطعية للأجزاء المستهدفة من الجسم.

 

كيف يتم علاج الإصابة بمتلازمة بانتي – Banti Syndrome؟

 

يعتمد علاج متلازمة بانتي على السبب. إذا تم تحديد عامل مساهم مثل الزرنيخ أو الآزوثيوبرين، فيجب إيقاف التعرض لهذه المواد. المشكلة السريرية الرئيسية هي النزيف من المريء أو الأوعية الدموية المتورمة في المعدة (الدوالي varices). يمكن علاج النزيف النشط بأدوية مضيق للأوعية أو طرق أخرى مستخدمة لعلاج ارتفاع ضغط الدم البابي. قد يتطلب النزيف المتكرر إعادة توجيه تدفق الدم بواسطة تحويلة جراحية.

 

اضطرابات مشابهة لمتلازمة بانتي – Banti Syndrome:

 

يمكن أن تتشابه أعراض الاضطرابات التالية مع أعراض متلازمة بانتي، تشمل هذه الأعراض ما يلي:

 

تليف الكبد الصفراوي الأولي:

 

يُعد تليف الكبد الصفراوي الأولي اضطرابًا مزمنًا ومتقدمًا في الكبد يصيب الإناث بشكل أساسي ويظهر عادةً في منتصف العمر. يصاحب انسداد القنوات الصفراوية الصغيرة تلون أصفر للجلد (اليرقان). تتراكم كميات زائدة من النحاس في الكبد، ويحدث تصلب ليفي أو حبيبي (تصلب) لأنسجة الكبد الرخوة.

 

مرض جوشر:

 

مرض جوشر: هو اضطراب استقلابي وراثي نادر يؤدي فيه نقص إنزيم الجلوكوسيريبروسيداز (glucocerebrosidase) إلى تراكم كميات ضارة من بعض الدهون (lipids) في جميع أنحاء الجسم، وخاصة داخل نخاع العظام والطحال والكبد.

المصدر
Banti’s Syndrome[Idiopathic congestive splenomegaly--Banti's disease]Banti Syndrome BANTI'S DISEASE OR SYNDROME?

مقالات ذات صلة

اترك تعليقاً

زر الذهاب إلى الأعلى