ما هي متلازمة خلل التنسج النخاعي؟
مُتلازمة خلل التنسج النخاعي (MDS): هي مجموعة من الاضطرابات المُرتبطة بنخاع العظام غير الفعّال الذي يُؤدي إلى انخفاض إنتاج نوع أو أكثر من خلايا الدم. يُمكن أن يُؤدي إلى فقر الدم والتهابات متكررة أو كدمات ونزيف مُفرط. يُمكن أن يحدث MDS تلقائياً (يُعرف أيضاً باسم de novo أو MDS الأساسي) أو قد يتطوّر بعد التعرّض لبعض الأدوية والمواد الكيميائية والإشعاع والسموم.
وفقاً لجمعية السرطان الأمريكية، هناك 4-5 حالات جديدة من الإصابة بداء MDS كل عام لكل 100،000 شخص في الولايات المتحدة، أيّ حوالي 13000 حالة جديدة كل عام. يتزايد العدد مع تقدم العمر. ويُعتبر MDS أكثر شيوعاً بين الرجال أكثر من النساء، وتحدث أكثر من 80٪ من الحالات لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عاماً.
النخاع العظمي الطبيعي هو نسيج ليفي دهني موجود داخل عظام الجسم الكبيرة. إنه يحتوي على الخلايا الجذعيّة التي يُمكن أن تُفرق وتصبح واحدة من ثلاثة أنواع من خلايا الدم حسب الحاجة. تلتزم الخلايا الجذعيّة بأن تُصبح نوعاً مُعيناً من الخلايا، تمر بمراحل نضج مُتعددة أثناء نموها في نخاع العظام، ثم يتم إطلاقها كخلايا ناضجة في مجرى الدم.
- خلايا الدم الحمراء: خلايا تحتوي على الهيموغلوبين وتحمل الأكسجين في جميع أنحاء الجسم.
- خلايا الدم البيضاء: خمسة أنواع مُختلفة من الخلايا التي تُكافح العدوى.
- الصفائح الدموية: شظايا الخلايا الخاصة التي تلعب دوراً حيويا في منع النزيف.
مع MDS، تبدأ الخلايا الجذعية غير الطبيعية في نخاع العظم في استنساخ نفسها، ممّا يجعل نسخاً مُتكررة من أحد أنواع الخلايا. عند تكرارها، تُحشر الخلايا غير الطبيعية خلايا نخاع العظم الطبيعية الأخرى، ممّا يُؤدي إلى عدد قليل من الخلايا الطبيعية. قد تكون الخلايا المُستنسخة ذات مظهر غير طبيعي (خلل التنسج) تحت المجهر ولا تتطوّر وتنضج وكذلك نظيراتها الطبيعية. لأنها ليست طبيعية، فإنّها قد تموت بسرعة أكبر أو تكون مُستهدفة من قبل الجهاز المناعي في الجسم للتدمير. وبالتالي، فإنّ أعداد واحد أو أكثر من أنواع خلايا الدم (RBC ،WBC، أو الصفائح الدموية) ستنخفض تدريجياً.
في بعض الحالات، قد تحصل الكروموسومات للخلايا المُستنسخة على واحد أو أكثر من التغييرات المُميزة. قد يتم حذف أجزاء من المادة الوراثية أو تكرارها أو نقلها. تم اكتشاف العديد من طفرات الحمض النووي في حالات حركة MDS. هذه التغييرات يُمكن أن تغير سلوك الخلايا وتشخيص الشخص المُصاب.
