اقرأ في هذا المقال
يصاب المصابون بضخامة الأطراف بتضخم اليدين والقدمين بشكل ملحوظ، وملامح وجه خشنة وفك قوي، تحدث ضخامة الأطراف نتيجة للإفراط في إنتاج هرمون النمو من الغدة النخامية، ضخامة الأطراف في بعض الأحيان لا تظهر بشكل واضح، لذلك من المهم أن تخبر طبيبك دائمًا في مرحلة مبكرة عن أي مشاكل صحية واضحة، على سبيل المثال الخدر أو الألم في مفصل الرسغ.
أسباب ضخامة الأطراف
- في معظم الحالات يكون سبب ضخامة الأطراف هو ورم حميد (ورم غدي) في الغدة النخامية، من النادر للغاية أن تؤدي أسباب أخرى إلى ضخامة الأطراف مثل ورم الإندوركرين العصبي في الرئتين أو البنكرياس، أو طفرة جينية تؤدي إلى زيادة إنتاج هرمون النمو، هناك أيضًا أشكال عائلية يوجد فيها استعداد وراثي لتطور أورام الغدة النخامية.
- الغدة النخامية بحجم حجر الكرز، وتوجد في منتصف الرأس في الجانب السفلي من الدماغ عند مستوى العين أو أعلى قليلاً، الغدة النخامية هي المركز الهرموني للجسم، بالإضافة إلى العديد من الهرمونات الأخرى فإنه يطلق هرمون النمو البشري سوماتوتروبين ويسمى أيضًا الهرمون الموجه للجسد أو “هرمون النمو البشري”، أو هرمون النمو.
- يحفز الكبد هذا الهرمون ويشكل الكبد مادة مرسال تُعرف طبياً باسم عامل النمو الشبيه بالأنسولين 1″ (IGF-1 )، عامل النمو هذا له تأثير بناء الأنسجة ويشارك بشكل حاسم في نمو الخلايا، إذا كانت الغدة النخامية مصابة بورم فيمكن أن تتأثر بالتغيرات الجينية التي تؤدي إلى زيادة إنتاج هرمون النمو، هذه هي الطريقة التي تتطور بها تدريجياً الأعراض المختلفة والمتعددة والمزعجة لتضخم الأطراف.
أعراض ضخامة الأطراف
- يتم معرفة ضخامة الأطراف بشكل شائع بين عمر 3 و 5 سنين، يشكو المرضى الذين يبدون أقوياء من سهولة التعب وانخفاض المرونة الجسدية وقلة التركيز وزيادة الميل إلى التعرق وغالبًا ما يعانون من الصداع وأحيانًا مشاكل المفاصل المنتشرة، وغالبًا يُنظر إلى التغير في الجلد حيث يصبح سميكًا ودافئ ورطب بشكل مميز ويزداد صلابةً قليلاً ويصبح واسع، ويظهر ميلًا واضحًا للعرق وزيادة إفراز الدهون (الزهم) حيث يكون هذا الشخص مريض ضخامة الأطراف،
- تؤدي التغييرات في الأنسجة الرخوة والنسيج الضام والعظام إلى ملامح متضخمة الأضلاع على وجه التحديد مع تجاعيد واضحة في الجبهة وتجاعيد عميقة حول الفم وبروز نتوء حواف الجفن بشكل متكرر، كما يمكن أن تكون الأعراض الأخرى وجود متلازمة النفق الرسغي وتنمل في الأصابع الثلاثة ونصف الأولى من اليد بسبب الضغط على الأعصاب المتوسطة في مفصل الرسغ، وكذلك الشخير ومتلازمة انقطاع نفس النوم وهو توقف قصير في التنفس أثناء النوم.
- العلامات النموذجية الأخرى لتضخم الأطراف هي انفصال الأسنان في الفك السفلي، وتضخم اللسان والصوت العميق، غالبًا ما تكون المضاعفات هي مرض السكري وارتفاع ضغط الدم وتغيرات المفاصل، كما يمكن أن تؤدي الكتلة الموجودة في الغدة النخامية إلى قيود في وظيفة الجزء الصحي من الغدة (اضطرابات الدورة الشهرية وقصور وظيفة الغدد الكظرية أو الغدة الدرقية)، إذا توسع الورم لأعلى فإن الأعصاب البصرية تضعف من الرؤية النفقية (مجال الرؤية المقيدة) وربما فقدان الرؤية العادية.
تشخيص ضخامة الأطراف
- يمكن استخدام تحديد عامل النمو الشبيه بالأنسولين (IGF-I)، والذي يتكون في الكبد تحت تأثير هرمون النمو ويتوسط العديد من تأثيرات هرمون النمو، كتشخيص حالة ضخامة الأطراف، ومع ذلك فإن تركيز IGF-I الطبيعي الخاص بالعمر والجنس لا يستبعد تضخم الأطراف بشكل مؤكد، المعيار الدقيق في التشخيص هو اختبار زيادة نسبة الجلوكوز.
- يؤدي تناول السكر (الجلوكوز) إلى تثبيط إفراز هرمون النمو لدى الأشخاص الأصحاء، إذا لم يتم الوصول إلى قيم هرمون النمو أقل من 1 ميكروغرام / لتر، يتم تأكيد التشخيص، ثم يجب أيضًا فحص وظيفة باقي الغدة النخامية (هرمونات الغدة النخامية والتي تعتبر مهمة لوظيفة المبيض والخصيتين والغدة الكظرية والغدة الدرقية).
- يجب أن يتعرف التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) على الورم الحميد في الغدة النخامية وتحديد حجمه وعلاقته بالبنى المحيطة، وخاصة تقاطع العصب البصري العلوي، إذا كان هناك ورم نما وراء السرج التركي أو الهيكل العظمي في قاعدة الجمجمة حيث توجد الغدة النخامية يجب إجراء فحص عيون.
- يمكن أيضًا تشخيص تضخم الأطراف وعلاجه مبكرًا، يعتبر التشخيص المبكر يبسط العلاج ويؤدي إلى مسار أفضل للمرض ومع ذلك لا توجد تدابير وقائية، حيث يختلف تشخيص ضخامة الأطراف بشكل كبير، كما يعتمد نمو الجسم بالكامل أو الأجزاء الفردية فقط من الجسم بقوة في المقام الأول على العمر الذي يصاب فيه الشخص بالمرض، هناك أيضًا أعراض ثانوية نموذجية وأمراض مصاحبة لضخامة الأطراف.
ضخامة الأطراف وجهاز القلب والأوعية الدموية
- يؤدي ضخامة الأطراف إلى أمراض مختلفة في الجهاز القلبي الوعائي، حيث يعاني ما يصل إلى 50 بالمائة من المرضى من ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم الشرياني)، يحدث هذا بشكل متكرر كلما طالت مدة وجود المرض، حيث أن مسببات زيادة الضغط هي ارتفاع حجم الدم والأمراض المصاحبة الأخرى.
- في الأشخاص المصابين بتضخم الأطراف، يتغير القلب أيضًا بمرور الوقت على سبيل المثال يتضخم أو لم تعد صمامات القلب تعمل كما ينبغين والنتيجة هي زيادة مشاكل القلب بما في ذلك ضيق التنفس في البداية تكون تحت الضغط فقط، ثم في وقت لاحق أيضًا في حالة الراحة، كما يحدث عدم انتظام ضربات القلب أيضاً، حتى إذا تم علاج ضخامة الأطراف بنجاح، فمن المستحسن إجراء فحوصات منتظمة، خاصة للقلب، حيث يقوم الطبيب بفحص ضغط الدم ومعدل ضربات القلب ووظيفة القلب العامة.
تأثيرات ضخامة الأطراف على التنفس
- يعاني ما لا يقل عن نصف الأشخاص المصابين بتضخم الأطراف وخاصة الذكور من متلازمة توقف التنفس أثناء النوم، يتميز هذا بتوقف التنفس لفترة وجيزة وغير واعية أثناء النوم، غالبًا ما يشخر المرضى بشدة، يعتبر التعب أثناء النهار والصداع الصباحي من مؤشرات توقف التنفس أثناء النوم.
- في الأشخاص الذين يعانون من ضخامة الأطراف، يتغير الفك وتزداد سماكة الأنسجة الرخوة في الحلق وتصبح أقل مرونة، ينمو اللسان أيضًا كل هذا يساهم في تطور اضطراب التنفس، نظرًا لأن توقف التنفس أثناء النوم مرتبط بزيادة معدل الوفيات، فمن المستحسن مراجعة الطبيب والحصول على العلاج إذا كان لديك أي أعراض، يتحسن انقطاع النفس أثناء النوم، في بعض الأحيان عند علاج ضخامة الأطراف، وتستمر الأعراض في بعض الأحيان، ومع ذلك يمكن السيطرة على أعراض انقطاع النفس أثناء النوم باستخدام جهاز التنفس ( CPAP ).
وأخيراً وفي نهاية المقال يمكننا القول أن تضخم الأطراف ليس شائعا فهو من الأمراض النادرة، حيث يعاني حوالي ثلاثة إلى ستة آلاف شخص من مئة ألف من ضخامة الأطراف، في جميع أنحاء العالم يصاب ما يقرب من 250 ألف إلى 330 ألف شخصًا بالمرض كل عام. عادة ما يستغرق الأمر حوالي خمس إلى ثماني سنوات بعد ظهور العلامات الأولى للمرض حتى يقدر الأطباء بعد فحص المصابون تشخيص ضخامة الأطراف.
