يتمثل أكبر قيد في رعاية المرضى الذين يعانون من خلل وظيفي في المخيخ في عدم وجود أي علاج علاجي لمعظم أشكال تلف المخيخ، تم استخدام العوامل الدوائية ولكن بنجاح محدود.
الإدارة الطبية للضرر المخيخي
في كثير من الأحيان، يمكن وصف المرضى الذين يعانون من الرنح والأشكال التنكسية من تلف المخيخ بفيتامين E والإنزيم المساعد Q10 و / أو نظائرها الاصطناعية، ولكن فعالية هذه الأدوية في تقليل الأعراض أو إبطاء المرض أو إيقافه بطريقة أخرى غير مؤكدة إلى حد كبير.
تشمل الأدوية الأخرى التي يمكن استخدامها أسيتازولاميد، أمانتادين، 4-أمينوبيريدين وبوسبيرون كلوروهيدرات، لكن هذه أيضًا لها فعالية قابلة للتساؤل. كانت الدراسات حول فعالية الأدوية في حالة الرنح المخيخي محدودة بشكل كبير بسبب عدم كفاية أحجام العينات ومقاييس النتائج غير المناسبة و / أو المتابعة المحدودة. بالنظر إلى النتائج غير المرضية من التدخلات الدوائية حتى الآن، يجب أن يعتمد معظم المرضى الذين يعانون من الرنح المخيخي في المقام الأول أو فقط على نهج إعادة التأهيل البدني لاستعادة أو تقليل أعراض مرضهم.
الأعراض السريرية للآفات المخيخية
تحلل الحركة
يشير تحلل الحركة إلى انهيار تسلسل الحركة أو حركة متعددة النقاط إلى سلسلة من الحركات المنفصلة، كل منها أبسط من الحركة المركبة.
مثال على ذلك هو الاكتشاف المعروف جيدًا أن المرضى الذين يعانون من تلف مخيخي، عندما يُطلب منهم الوصول إلى هدف أمام ذراع الراحة وفوقه، غالبًا ما يثني الكتف أولاً، ثم يمد الكوع أثناء تثبيت الكتف. بشكل عام أبطأ وسينتج مسارًا أكثر انحناءًا للإصبع إلى الهدف مقارنة بالأفراد غير المعاقين، الذين يقومون عادةً بثني الكتفين وتمديد الكوع في نفس الوقت لإنتاج مسار إصبع في خط مستقيم تقريبًا.
على الأرجح، يعكس التحلل استراتيجية تعويضية للتعامل مع حركات مفاصل متعددة ضعيفة أكثر مما يعكس علامة أولية على تلف المخيخ.
الافتقار إلى الفحص
يشير عدم وجود فحص والذي يُشار إليه أحيانًا باسم الارتداد المفرط، إلى عدم القدرة على إيقاف حركة جزء من الجسم بسرعة وكافية بعد إطلاق قوة متساوية القياس، كانت تقاوم سابقًا حركة جزء من الجسم فجأة، كما يمكن للأفراد غير المصابين بأضرار في المخيخ أن يوقفوا أو يفحصوا هذه الحركة غير المقصودة بسرعة كبيرة.
من المعروف أن الأفراد الذين يعانون من تلف المخيخ، من ناحية أخرى، لديهم حركة كبيرة في الاتجاه المعاكس للمقاومة السابقة، لدرجة أن الحركة غير المضبوطة تخاطر بفقدان التوازن المستقيم أو إصابة النفس، كما يُفترض أن هذه الظاهرة ناتجة عن تأخر توقف الناهض و / أو تأخر تنشيط العضلات المناهضة.
نقص التوتر
تم وصف نقص التوتر لدى المرضى الذين يعانون من تلف المخيخ لأول مرة من قبل ريتشارد هولمز، ويبدو أنه ينشأ من انخفاض الدافع الاستثاري إلى المسارات الشوكية والشبكية الشوكية وهما ممران ناتجان رئيسيان من دودة المخيخ والفص العقدي.
يظهر نقص التوتر عادةً على شكل انخفاض في النغمة الباسطة اللازمة لتثبيت الجسم في وضع مستقيم ضد الجاذبية. في القطط، تتسبب آفات النوى الدهليزي أو النوى السريعة في هذا النوع من نقص التوتر الوضعي، كما تشير الملاحظات الحديثة في البشر إلى أن نقص التوتر عادةً ما يكون أكثر إشكالية في حالات نقص تنسج المخيخ الشديد الذي يؤثر على الدودة، مثل متلازمة جوبرت أو في البالغين خلال المرحلة الحادة من إصابة المخيخ فقط.
في حالات الإصابة الحادة التي تحدث عند البالغين، عادةً ما يتحلل نقص التوتر بشكل طبيعي بمرور الوقت ويستعيد المرضى نغمة العضلات السلبية الطبيعية وردود الفعل الطبيعية بسرعة. وبالتالي، فإن نقص التوتر عادة ما يمثل مشاكل طفيفة أو معدومة بالنسبة للوظيفة الجسدية.
اختلال التوازن
علامة أساسية أخرى على تلف المخيخ هي عدم الاستقرار الوضعي في كل من الظروف الثابتة والديناميكية. على وجه التحديد، المرضى الذين يعانون من تلف المخيخ عادة ما يظهرون زيادة في التأثير الوضعي، الاستجابات الوضعية المفرطة أو المتناقصة للاضطرابات، ضعف التحكم في التوازن أثناء الحركات الإرادية للرأس أو الذراعين أو الساقين وأحيانًا تذبذبات غير طبيعية في الجذع تُدعى (titubation).
كلاسيكياً، كان عدم التوازن المخيخي أثناء الوقوف يعتبر بنفس الحجم سواء كانت العيون مفتوحة أم لا، أي تحسن طفيف مع الملاحظات المرئية ونتائج اختبار (Romberg) السلبية. ومع ذلك، في الآونة الأخيرة تمكن المحققون الذين يستخدمون مقاييس (posturography) من التمييز بين عدة فئات مختلفة من اختلال توازن المخيخ في الوقوف الهادئ وبعضها يظهر تحسنًا مع التثبيت البصري.
على سبيل المثال، المرضى الذين يعانون من تلف المخيخ معزولون نسبيًا إلى الفص الأمامي عادةً ما يُظهر زيادة في التأثير الوضعي وهو ذو سرعة عالية واتساع منخفض ويحدث بشكل أساسي في البعد الأمامي الخلفي، كما يميل هؤلاء الأفراد أيضًا إلى أن يكون لديهم رعاش موضعي مرتبط وحركات زائدة للرأس والجذع والساقين ويميلون إلى التحسن عند السماح بالمعلومات المرئية.
من ناحية أخرى، غالبًا ما يؤدي الضرر الموضعي في الدهليز المخيخ إلى زيادة التأثير الوضعي الذي يتكون من حركات ذات تردد منخفض وعالي السعة دون اتجاه مفضل وبدون حركات متداخلة متزايدة. هؤلاء الأفراد عادة لا يظهرون أي تحسن بالمعلومات المرئية، المرضى الذين يعانون من تلف محدود في المخيخ الجانبي يميلون إلى أن يكون لديهم فقط عدم استقرار طفيف أو حتى معدوم على الإطلاق.
ترنح المشية
ربما تكون الشكوى الأكبر والأكثر وضوحًا على تلف المخيخ هي ترنح المشي. غالبًا ما يوصف هذا النمط غير الطبيعي من المشي بأنه مشية (في حالة سكر) لأن المرضى غالبًا ما يترنحون ويفقدون التوازن كما لو كانوا مخمورين، حيث أظهر العمل المبكر لهولمز أن المرضى الذين يعانون من الآفات المخيخية يعانون من صعوبة شديدة في الحفاظ على التوازن أثناء المشي، مما يؤدي غالبًا إلى السقوط، وعادة ما يتم توجيهه للخلف باتجاه جانب الآفة.
ذكر هولمز على وجه التحديد أن المشي يتباطأ، بخطوات قصيرة وغير منتظمة في التوقيت وغير متساوية في الطول، حيث ترفع الساقان أحيانًا عالياً بشكل مفرط أثناء مرحلة التأرجح عن طريق الانثناء المفرط في الورك والركبة ثم تنخفض فجأة وبقوة غير ثابتة وغالبًا ما ينحرف مسار المشي عن طريق الخطأ ويواجه المرضى صعوبة في التوقف أو الانعطاف، خاصة إذا تم إجراؤه بسرعة.
على سبيل المثال، قد يتم تغيير أو عدم تناسق توقيت ذروة الانثناء في مفصل واحد فيما يتعلق بمواضع المفاصل الأخرى، غالبًا ما يلاحظ أيضًا التحلل بين الورك والركبة والركبة والكاحل و / أو مفاصل الورك والكاحل.
أحد المكونات الحاسمة للتحكم الحركي هو الحاجة إلى الاستقرار والتوازن الديناميكي مع الحفاظ على الدفع الأمامي. وبالتالي فإن عدم التوازن، الموصوف سابقًا، هو أيضًا مساهم رئيسي في العديد من ميزات ترنح المشي. في الواقع، لقد ثبت أن المرضى الذين يعانون من تلف المخيخ وعجز كبير في التوازن يظهرون أيضًا عادةً جميع الميزات الكلاسيكية تقريبًا لترنح المشية (على سبيل المثال، أطوال خطوات منخفضة وزيادة عرض الخطوات وانخفاض تشوهات المفاصل ومسارات قدم متأرجحة غير طبيعية وزيادة التباين في وضع القدم وتحلل المفصل).
في المقابل، المرضى الذين يعانون من تلف المخيخ وعجز كبير في عظام الساق ولكن لديهم عجز بسيط أو معدوم في التوازن عادة ما يكون لديهم عدد قليل جدًا من تشوهات المشي، ترنح المشية المخيخية من عجز تنسيق الساق.
