التدبير التقويمي المبكر لخلل التنسج النمائي للورك

هيكل ووظيفة الورك

مفصل الورك (coxofemoral) هو مفصل زليلي يتكون من الحُق المقعر مثل تجويف الحوض ورأس عظم الفخذ المستدير الشبيه بالكرة، بسبب الهيكل العظمي الفريد لمفصل الورك، فإن الحركة ممكنة في جميع مستويات الحركة الثلاثة: الانثناء أو الامتداد في المستوى السهمي والاختطاف أو التقريب في المستوى الأمامي والدوران الداخلي أو الخارجي في المستوى العرضي.

تدمج معظم الأنشطة الوظيفية حركة عظمة الفخذ على الحوض (أو الحوض على عظم الفخذ) عبر جميع مستويات الحركة الثلاث ومفصل الورك له وظيفتان مهمتان. أولاً، يجب أن يدعم وزن الرأس والذراعين والجذع أثناء الأنشطة الوظيفية (مثل الجلوس والوقوف المنتصب والمشي والجري وصعود الدرج والحركات الانتقالية في أنشطة الحياة اليومية).

ثانيًا، يجب أن ينقل بشكل فعال القوى من الحوض إلى الأطراف السفلية أثناء الوقوف الهادئ والمشية وأنشطة السلسلة المغلقة الأخرى، يتكون الحُق عند التقاء العانة والإسك والحرقفة، كما يكون اتجاهها الأساسي في الاتجاه العمودي، مواجهًا جانبيًا ولكن لديها أيضًا ميلًا سفليًا طفيفًا وميلًا معكوسًا أو أماميًا. من الناحية التنموية، يتم تشكيل عمق الحُق ديناميكيًا عن طريق حركة رأس عظم الفخذ أثناء حركة الساق وتحمل الوزن.

لا يتم تحجر الحُق بالكامل حتى سن المراهقة المتأخرة أو بداية سن الرشد. السطح المفصلي للحُق هو منطقة مغطاة بالغضروف الزجاجي على شكل حدوة حصان حول الحواف الأمامية والعليا والخلفية، مساحة على طول الحافة السفلية تسمى الشق الحقي غير مفصلية ولا تحتوي على غلاف غضروفي ويمتد بواسطة الرباط الحُقي المستعرض، الشفا الحقي عبارة عن حلقة ليفية غضروفية تحيط بالمحيط الخارجي للحُق، مما يزيد من عمق التقعر المشترك، يحتوي مركز الحُق، الحفرة الحقية، على دهون ليفية مرنة والأربطة المدورة ومغطاة بغشاء زليلي.

تشمل المكونات الفخذية لمفصل الورك رأس الفخذ وعنق الفخذ والمدور الأكبر والأصغر، السطح المفصلي الكروي لرأس الفخذ مغطى بالغضروف الزجاجي ونظرًا لأن رأس الفخذ أكبر حجمًا ويختلف شكله إلى حد ما عن الحُق، فإن جزءًا من سطحه المفصلي يكون مكشوفًا في أي موضع لمفصل الورك، كما يكون عظم الفخذ والحُق أكثر تطابقًا عند وضعهما في مزيج من الانثناء والاختطاف والدوران الخارجي، كما تم تصميم عظم الفخذ القريب، المكون بشكل أساسي من عظم التربيق لتحمل الأحمال الكبيرة مع السماح أيضًا بالحركة من خلال الرحلات الكبيرة لمدى الحركة، يوصف اتجاه الرأس والرقبة الفخذي في المستوى الأمامي، فيما يتعلق بجسم عظم الفخذ، بزاوية ميله.

يتم دعم الاستقرار الوظيفي لمفصل الورك من خلال كبسولة مفصلية ليفية قوية والأربطة الحرقفية الفخذية والفخذية والفخذيةن تتجه ألياف الكبسولة والأربطة بشكل غير مباشر إلى حد ما وتصبح مشدودة أكثر عندما يكون الورك في وضع ممتد.

الرضع والأطفال الذين يعانون من خلل التنسج التنموي في الورك

خلل التنسج التنموي هو المصطلح الحالي لحالة كانت تسمى سابقًا الخلع الخلقي للورك، يشمل هذا المصطلح الجديد مجموعة متنوعة من أمراض الورك الخلقية بما في ذلك خلل التنسج والخلع الجزئي والخلع، كما يُفضل استخدام هذا المصطلح لأنه يشمل الأطفال الذين خضعوا للفحص البدني الطبيعي عند الولادة والذين تبين لاحقًا أنهم يعانون من خلع أو خلع في الورك، بالإضافة إلى أولئك الذين تم تحديدهم على الفور على أنهم يعانون من أمراض الورك.

حدوث ومسببات خلل التنسج النمائي في الورك

يحدث عدم استقرار الورك بسبب خلل التنسج التنموي في الورك في 11.7 من كل 1000 ولادة حية، مع تصنيف معظمها على أنها خلع جزئي للورك (9.2 / 1000)، يليها خلع حقيقي (1.3 / 1000) وخلع الوركين (1.2 / 1000)، كما يعتبر خلع الورك أكثر شيوعًا عند الفتيات (70٪) منه عند الأولاد وبين البيض منه بين الأطفال حديثي الولادة السود، ما يقرب من 20 ٪ من جميع حالات خلع الورك مرتبطة بالعرض التقديمي المقعدي، على الرغم من أن حدوث التقديم المقعدي في السكان العاديين يبلغ حوالي 4 ٪، تم أيضًا العثور على ميل عائلي في حلل التنسج التنموي في الورك أكثر احتمالا أن يحدث عندما يكون الأخ الأكبر سنا لديه خلع جزئي خلقي أو الخلع.

يزداد خطر الإصابة بخلل التنسج مع أي نوع من سوء الوضع داخل الرحم مما يؤدي إلى انثناء شديد وتقريب في الورك، ويحدث هذا بشكل أكثر شيوعًا أثناء الحمل الأول عندما يكون هناك ضيق في عضلات البطن أو الرحم أو عندما يكون الرضيع كبيرًا جدًا أو عندما يكون غير كافٍ، السائل الذي يحيط بالجنين يقيد الحركة داخل الرحم، كما تم العثور على نسبة أعلى من خلل التنسج التنموي في الورك أيضًا بين الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من تشوهات عضلية هيكلية أخرى بما في ذلك الصعر أو مشط القدم أو حنف القدم أو متلازمات أخرى غير عادية.

عند الولادة يكون الحُق ضحلًا تمامًا ويغطي أقل من نصف رأس الفخذ. بالإضافة إلى ذلك، فإن كبسولة المفصل فضفاضة ومرنة وهذان العاملان يجعلان مفصل الورك غير مستقر نسبيًا وعرضة للانفصال الجزئي والخلع. التطور الطبيعي لمفصل الورك في السنة الأولى من العمر هو نتيجة الضغوط والتوترات الموضوعة على رأس الفخذ والحق أثناء الحركة، في ظل وجود خلع جزئي، فإن نمذجة الحُق ورأس الفخذ تكون عرضة للخطر.

العلامة السريرية الأكثر شيوعًا للـ خلل التنسج التنموي في الورك هي الحد من اختطاف الورك، في الفحص السريري، شعرت نقرة عند تطبيق ضغط تصاعدي على مستوى المدور الأكبر على الورك المنثني والمختطف لحديثي الولادة أو الرضيع  يشير إلى أن الورك المخلوع قد تم تقليله يدويًا والهدف من الإدارة التقويمية في خلل التنسج التنموي هو تحقيق الجلوس الأمثل لرأس الفخذ داخل الحُق مع السماح بحركات الركل التي تساعد في تشكيل الحُق ورأس الفخذ لتحقيق الاستقرار من مفصل الورك.

يتم تحقيق ذلك على أفضل وجه إذا كان الطفل يتم وضعه بشكل روتيني في وضع الانثناء والاختطاف عند الورك، إذا تم التعرف على حلل التنسج التنموي في الورك مبكرًا وبدأ التدخل المناسب، فمن المحتمل أن يتطور مفصل الورك بشكل طبيعي، إذا لم يتم التعرف عليه أو علاجه، فغالبًا ما يؤدي خلل التنسج التنموي في الورك إلى تشوه كبير في الورك مع نمو الطفل، مما يؤدي إلى ضعف الحركة والقيود الوظيفية الأخر.

التدبير التقويمي المبكر لخلل التنسج النمائي للورك

في عام 1958، وصف البروفسور أرنولد بافليك من تشيكوسلوفاكيا جهاز تقويم لعلاج خلل التنسج وخلع جزئي وخلع في الورك. على الرغم من استخدام عدد كبير من الأقواس والمقاويم تاريخياً في علاج عدم استقرار الورك، بما في ذلك قوالب الورك ووسادة Frejka وجبيرة Craig وجبيرة Ilfeld وجبيرة von Rosen وحزام Pavik، أصبح مقبولاً على نطاق واسع باعتباره الدعامة الأساسية للعلاج الأولي للورك غير المستقر عند الأطفال حديثي الولادة من الولادة وحتى عمر 6 أشهر للوهلة الأولى، يبدو أن حزام Pavlik يجمع بين مجموعة من الحزام ومواد الخطاف والحلقة والحشو والأشرطة.

في الواقع، يتكون جهاز التقويم الديناميكي هذا من ثلاثة مكونات رئيسية:

• حزام الكتف والصدر الذي يوفر مرساة قريبة للجهاز.

• زوج من الجوارب والركاب تستخدم كمرفق بعيد.

• تستخدم أحزمة الساق الأمامية والخلفية بين أحزمة الصدر والجوارب لوضع مفصل الورك بالشكل الأمثل.

يسمح الشريط الأمامي بالانثناء ولكنه يحد من الامتداد، بينما يسمح الشريط الخلفي بالاختطاف ولكنه يحد من التقريب، كما يكون الطفل حرًا في الانتقال إلى الانثناء والاختطاف وهي الحركات التي من المرجح أن تساعد في التشكيل الوظيفي للحُق في الأشهر التالية للولادة ولكن لكي تكون فعالة، يجب تعديل ملاءمة الحزام بدقة لتناسب نمو الرضيع والأداة يجب استخدام الجهاز التقويمي بشكل صحيح.

يجب أن يشارك مقدم الرعاية الأسري في برنامج تعليمي مكثف عندما يكون المولود مناسبًا لحزام Pavlik. الممرضات والمعالجون الفيزيائيون والمهنيون وأطباء الأطفال والمقيمون الذين يعملون مع الأطفال حديثي الولادة بحاجة أيضًا إلى فهم وظيفة وملاءمة هذا الجهاز التقويمي المهم، كما تتضمن الإرشادات الخاصة بتركيب أحزمة Pavlik بشكل صحيح النقاط الرئيسية التالية:

• تتقاطع أحزمة الكتف في الخلف لمنع الجهاز التقويمي من الانزلاق عن أكتاف الرضيع.

• حزام الصدر مناسب حول الصدر عند خط حلمة الرضيع.

• يتناسب حزام العجل القريب على الحذاء بعيدًا عن مفصل الركبة.

• يتم ربط أحزمة الساق الأمامية بحزام الصدر عند خط الإبط الأمامي.

• يتم ربط أحزمة الساق الخلفية بحزام الصدر فوق كتف الرضيع.