خلل النطق التشنجي

خلل النطق التشنجي

عسر التلفظ التشنجي هو اضطراب الكلام الحركي المتميز الناتج عن التلف الثنائي لمسارات التنشيط المباشرة وغير المباشرة للجهاز العصبي المركزي، كما قد يكون واضحًا في أي من أو كل مكونات الجهاز التنفسي والصوتي والرنين والمفصلي للكلام ولكنه عمومًا لا يقتصر على مكون واحد، كما تعكس خصائصه التأثيرات المشتركة للضعف والتشنج بشكل يبطئ الحركة ويقلل من مداها وقوتها.

يبدو أن التشنج وهو السمة المميزة لمرض العصبون الحركي العلوي، مساهم مهم في السمات المميزة للاضطراب ومن ثم وصفه بأنه خلل النطق التشنجي، كما يمكن أن يساعد تحديد عسر التلفظ على أنه تشنج في تشخيص المرض العصبي وتوطينه في مسارات العصبون الحركي العلوي، يصادف عسر التلفظ التشنجي في ممارسة طبية كبيرة بمعدل مماثل للأنواع الرئيسية الأخرى لعسر التلفظ المفردة.

التشريح والوظائف الأساسية لمسارات التنشيط المباشر وغير المباشر

تشكل مسارات التنشيط المباشر والمعروفة أيضًا باسم المسالك الهرمية أو نظام المحرك المباشر، جزءًا من نظام العصبون الحركي العلوي. تحفز أنشطتهم الحركات عبر المسار المشترك النهائي (الخلايا العصبية الحركية السفلية)، كما يشمل المسار المسالك القشرية التي تؤثر على الأعصاب القحفية والمسالك القشرية التي تؤثر على الأعصاب الشوكية.

مسارات التنشيط المباشرة ثنائية، أحدها ينشأ في قشرة نصف الكرة المخية الأيمن والآخر في قشرة النصف المخي الأيسر، تؤدي المسارات من القشرة المخية مباشرة إلى نواة الأعصاب القحفية والشوكية في جذع الدماغ والحبل الشوكي، كما تعمل أليافها بشكل أساسي على تعصب العضلات الموجودة على جانب الجسم المقابل للقشرة الدماغية الأصلية. ومع ذلك، بالنسبة لعضلات الكلام، فإن هذا ينطبق فقط على عضلات أسفل الوجه وبدرجة أقل على اللسان.

تتلقى الأعصاب القحفية المتبقية التي تخضع للكلام مدخلات ثنائية من مسارات التنشيط المباشرة (وغير المباشرة)، كما يساعد هذا التكرار العصبي على تقليل آثار آفات العصبون الحركي العلوي أحادية الجانب على وظائف الكلام والمضغ والبلع وحماية مجرى الهواء، آفات العصبون الحركي العلوي أحادية الجانب بشكل عام ليس لها تأثير واضح على حركات الفك أو البلعوم البلعومي أو الحنجرة أو الكلام اللساني.

مسارات التنشيط المباشر تسهل في الغالب وهذا يعني أن النبضات من خلالها تميل إلى أن تؤدي إلى الحركة وخاصة الحركات الماهرة والمنفصلة، تعد مسارات التنشيط غير المباشرة والمعروفة أيضًا باسم السبيل الهرمي أو النظام الحركي غير المباشر، جزءًا من نظام العصبون الحركي العلوي، كما أنها تنشأ في قشرة كل نصف كرة دماغية، يعتبر مسارهم غير مباشر لأن المشابك تحدث بين القشرة وجذع الدماغ والحبل الشوكي والأكثر أهمية في العقد القاعدية والمخيخ وتكوين الشبكية والنواة الدهليزي والنواة الحمراء، تعد مسارات التنشيط غير المباشر ضرورية لتنظيم ردود الفعل والحفاظ على الموقف والنبرة والأنشطة المرتبطة التي توفر إطارًا للحركات الماهرة.

الخصائص السريرية لآفات الخلايا العصبية الحركية العليا لخلل النطق التشنجي

يؤدي الضرر الذي يلحق بمسارات التنشيط المباشر إلى فقدان أو ضعف الحركات الدقيقة المنفصلة. بعد الآفات الحادة، يظهر انخفاض توتر العضلات وضعفها، لكنها تتطور بشكل عام لزيادة التوتر والتشنج. عادة ما يكون الضعف أكثر وضوحًا في العضلات البعيدة أكثر من العضلات القريبة، العضلات البعيدة والكلامية هي تلك التي تشارك في الحركات الماهرة بدقة.

تميل ردود الفعل إلى التضاؤل ​​في البداية ولكنها تصبح أكثر وضوحًا بمرور الوقت، كما ترتبط آفات مسار التنشيط المباشر أيضًا بعلامة بابينسكي الإيجابية وهو رد فعل مرضي ناتج عن الضغط من نعل القدم على جانب الكعب إلى الأمام إلى إصبع القدم الصغير وعبر إصبع القدم الكبير. الاستجابة الطبيعية هي زرع أصابع القدم، استجابة بابينسكي هي امتداد لإصبع القدم الكبير وتأجيج أصابع القدم الأخرى، عندما تكون موجودة عند البالغين، ترتبط علامة بابينسكي بتلف الجهاز العصبي المركزي، مما يعكس إطلاق منعكس بدائي من تثبيط الجهاز العصبي المركزي (رد فعل بابينسكي طبيعي عند الرضع).

ردود الفعل الباثولوجية عن طريق الفم شائعة أيضًا في مرض العصبون الحركي العلوي الثنائي، بما في ذلك ردود الفعل المص والخطم وردود الفعل النخاعية وردود الفعل الفكية، كما يؤثر الضرر الذي يلحق بمسارات التنشيط غير المباشر على دورها المثبط في الغالب في التحكم في المحركات. نتيجة لذلك، تميل الآفات إلى زيادة النشاط (علامات إيجابية)، مثل زيادة توتر العضلات والتشنج وردود الفعل المفرطة الاستثارة، هذه العلامات مترابطة. التشنج، على سبيل المثال، هو نتيجة النشاط المفرط لردود الفعل المطاطية الناتجة عن عدم التوازن بين التأثيرات الاستثارية والمثبطة على الخلايا العصبية الحركية ألفا، إنه يسير جنبًا إلى جنب مع زيادة قوة العضلات وينتج عنه مقاومة للحركة تكون أكثر وضوحًا بشكل عام في بداية الحركة أو استجابة للحركات السريعة (أي أنها تعتمد على السرعة).

في الأطراف، يميل التشنج إلى أن يكون متحيزًا نحو امتداد الطرف السفلي (أي تقاوم الساقان الانحناء) وانثناء الأطراف العلوية (أي مقاومة استقامة الذراعين)، كما يأمل المعالجون الفيزيائيون أحيانًا أن يتطور التشنج في أرجل المرضى الذين يعانون من آفات العصبون الحركي العلوي لأنه يسهل الوقوف. المرضى الذين يعانون من آفات العصبون الحركي العلوي وردود الفعل المفرطة النشاط، وهو نوع من الانقباض الانعكاسي المتكرر الذي يحدث عندما تظل العضلات تحت التوتر (التمدد) (على سبيل المثال، عندما يتم ثني القدم بشكل مستمر من قبل الفاحص).

قد تبدو الاستجابة الانعكاسية مثل رعشة إيقاعية، من غير المألوف حدوث ضرر انتقائي لمسار التنشيط المباشر أو غير المباشر فقط، لأن كلا المسارين ينشأان في مناطق متجاورة ومتداخلة من القشرة ويتنقلان على مقربة من مسارهما إلى شبكات العصبون الحركي السفلي. نتيجة لذلك، يعاني الأشخاص المصابون بالشلل التشنجي( خلل النطق التشنجي) عادةً من ضعف في الحركة الماهرة وضعف من تلف مسار التنشيط المباشر، فضلاً عن زيادة توتر العضلات والتشنج من تلف مسار التنشيط غير المباشر، تشمل التشوهات الرئيسية التي تؤثر على الحركة في الشلل التشنجي التشنج والضعف وانخفاض نطاق الحركة وبطء الحركة، يبدو أن هذه التشوهات تمثل أيضًا أبرز سمات اضطراب الحركة لدى مرضى عسر التلفظ التشنجي.

علاقة الشلل التشنجي بخلل النطق التشنجي

الأسس الفيزيولوجية العصبية لعسر التلفظ التشنجي أكثر تعقيدًا وأقل فهمًا بكثير من تلك الخاصة بعسر التلفظ الرخو. هذا جزئيًا نتاج تعقيد المسارات الحركية للجهاز العصبي المركزي وحقيقة أن خلل النطق التشنجي يرتبط عادةً بتلف مكونين من مكونات النظام الحركي، مسارات التنشيط المباشرة وغير المباشرة. بالإضافة إلى ذلك، فإن الدرجة التي يمكن بها تطبيق مفاهيم التشنج بشكل صحيح على العصب القحفي، الجزء المعصب من نظام الكلام غير مؤكد.

تقريبًا كل ما نعرفه عن المظاهر السريرية للتشنج يعتمد على دراسات حركات الأطراف التي تتطلب حركة المفاصل في علاقات ناهضة وعدائية مع بعضها البعض، لا تنطوي العديد من حركات الكلام على حركة المفاصل ولهياكل الكلام المختلفة أعداد متفاوتة من مغازل العضلات التي تعتبر مهمة في وساطة ردود أفعال التمدد. على سبيل المثال، الفك مليء بالمغازل والعضلات الجوهرية في اللسان بها بعض والوجه ليس به أي شيء. علاوة على ذلك، فإن حركات الشفاه لا تتطلب حركة المفاصل واللسان عبارة عن هيدروستات عضلي لا تنطوي حركاته على مفاصل، لذلك من المنطقي أن تتأثر هياكل الكلام المختلفة بطرق مختلفة إلى حد ما بآفات العصبون الحركي العلوي.

أخيرًا، على عكس الأطراف، يتطلب الكلام حركات متناظرة من الهياكل ثنائية الأعصاب، أي أن حركات الفك والوجه واللسان والحنك والحنجرة تتطلب حركة متزامنة لكل من نصفيها بحيث تتحرك الهياكل كوحدة واحدة. على الرغم من هذه الاختلافات بين حركات البصلة والأطراف وعلى الرغم من عدم اليقين بشأن الدرجة التي يمكن أن يفسر بها فهم الشلل التشنجي في الأطراف ما يحدث في العضلات البصلية التي تعاني من ضعف العصبون الحركي العلوي أثناء الكلام، يبدو أنه لأغراض إكلينيكية عملية على الأقل، يمكن تطبيق العديد من المبادئ والملاحظات العامة حول الشلل التشنجي( خلل النطق التشنجي).