عجز الفهم وقصور الكلام لمصابي متلازمة لانداو-كليفنر
يُظهر جميع الأطفال الذين تم تشخيص إصابتهم بمتلازمة لانداو-كليفنر عجزًا في اللغة الاستقبالية والتعبيرية. في بعض الحالات، يؤدي فقدان مهارات اللغة الاستيعابية إلى فقدان اللغة التعبيرية. في أكثر صوره حدة، يكون عجز الفهم عبارة عن عمه سمعي لفظي وفي بعض الحالات يتضمن حتى عدم القدرة على الحس من الأصوات غير اللفظية، بينما في أشكاله المعتدلة، قد يتسبب عجز الفهم في صعوبة معالجة الكلام التلقائي، كما وجد الباحثون أن 42 في المائة من موضوعاتهم يعانون من عجز شديد في الفهم و 24 في المائة لديهم ضعف معتدل إلى معتدل في الفهم، بينما استعاد 34 في المائة الآخرون قدراتهم اللغوية.
إحدى الصعوبات الرئيسية في تقييم مهارات الاستيعاب لدى الأطفال مع متلازمة لانداو-كليفنر هو الأداء المتقلب لبعض هؤلاء الأطفال من يوم لآخر أو حتى خلال جلسة واحدة، كما يُعتقد أن العجز الأساسي الذي يكمن وراء صعوبات الفهم هو عجز فك التشفير، أي أن الطفل يواجه صعوبة في تحديد الصوت ومستويات التمييز، كما يتم تقديم التشخيص السيئ للأطفال الذين لم يتعلموا اللغة (أي الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات) كدعم لعجز فك تشفير الصوت. حقيقة أن الأطفال الذين يعانون من متلازمة لانداو-كليفنر يؤدون في اختبار الفهم مثل الأطفال ضعاف السمع وليس مثل الأطفال العاديين الذين يعانون من اضطراب لغوي تعبيري في النمو، يتم تقديمها أيضًا كدليل على وجود عجز في مستوى التمييز الصوتي.
من الواضح أن عيوب الفهم التي لوحظت في كل من متلازمة لانداو-كليفنر والأشخاص ضعاف السمع تحدث سواء كان الإدخال شفهيًا أو موقعًا أو مكتوبًا، كما افترض أن كلا المجموعتين من الأطفال تفشل في تطوير التفسير الهرمي للجمل لأنه كان عليهم تعلم اللغة من خلال نظام التوقيع الذي يعزز التفسير المتكافئ لمعنى الجملة وقد ثبت أيضًا أن قدرات الفهم في حالات متلازمة لانداو-كليفنر تتحسن إذا تباطأ معدل العرض، عندما تم تقديم التعليمات الأولى بمعدل أبطأ ولكن تم تقديم تعليمة ثانية بمعدل طبيعي، كان من السهل فهم كلا الإرشادين، كما أوضح الباحثون هذه الظاهرة من منظور نموذج كانيمان لقدرة الانتباه التي قد تشير إلى أن الأطفال المصابين بمتلازمة لانداو-كليفنر قد يواجهون صعوبة في فك شفرة المنحدرات بسبب التخصيص غير الفعال للانتباه من قدرة الانتباه المحدودة. من الواضح أن هناك حاجة إلى مزيد من البحث قبل الفهم الكامل لنواقص الفهم لدى الأطفال المصابين بمتلازمة لانداو-كليفنر واستردادهم بمرور الوقت.
قصور في الكلام واللغة التعبيرية
مرة أخرى، تظهر مجموعة واسعة من القدرات اللغوية التعبيرية عند الأطفال المصابين بمتلازمة لانداوكلفنر. في أشد أشكاله سيظهر الأطفال على أنهم أبكم أو يستخدمون همهمات فقط. ومع ذلك، في الشكل الأكثر اعتدالًا، قد يظهر الطفل على أنه يعاني من عجز دلالي براغماتي لأن التعليقات أو الأسئلة غير مفهومة ويتم تقديم ردود غير ملائمة.
وترتبط أيضًا الصدى الصوتي بصعوبات الفهم، عندما يمر الطفل بفترة من التطور الطبيعي للغة، يمكن للغة التعبيرية ذاتية الصياغة أن تكون متقدمة على مهارات اللغة الاستقبالية بعد بداية فقدان القدرة على الكلام. على سبيل المثال، ذكرت إحدى الحالات أن “أبي سباك”. ومع ذلك، عندما سُئلت في وقت لاحق من تلك الجلسة عن مكان عمل والدها أو ما فعله، لم تستطع الطفلة الإجابة.
تم الإبلاغ أيضًا عن عيوب في العثور على الكلمات وأخطاء نحوية مماثلة لتلك التي تظهر عند الأطفال الذين يعانون من اضطرابات لغوية في النمو، كما وثقت الدراسات أيضًا حدوث الحبسة الكلامية في طفل واحد مصاب بمتلازمة لانداو-كليفنر، كما أظهروا أن مراقبة الكلمات الجديدة أعطت مؤشرا على حالة مهارات الطفل اللغوية.
خلال فترات التدهور اللغوي، كانت معظم الحبسة الكلامية عبارة عن مصطلحات جديدة بينما كانت خلال فترة الانتعاش جزءًا بسيطًا من الاضطراب اللغوي الكلي وسرعان ما اختفت، كما أفاد بعض المؤلفين بصوت يشبه الصم، بينما لاحظ آخرون درجة عالية، كما ذكرت الدراسات مع اضطراب عرضي فقط بعد نوبات معقدة جزئية، كانت السمات الإيقاعية التي تمت ملاحظتها عبارة عن بطء ملحوظ وعدم انتظام مع فترات توقف وتردد طويلة ونقص في التنغيم ولم تكن بسبب اضطرابات الكلام الحركية أو الاضطرابات العاطفية. لذلك، فإن ما هو في الغالب عجز صوتي يظهر كمجموعة واسعة من ضعف الكلام واللغة التعبيرية.
التشخيص التفاضلي
يصعب التشخيص التفريقي لمتلازمة لانداو-كليفنر في كثير من الحالات، حيث يعاني ثمانون في المائة من الأطفال المصابين بمتلازمة لانداو-كليفنر من اضطرابات سلوكية مثل العدوانية والانسحاب وعدم الانتباه وفرط النشاط ونوبات الغضب، كما تم طرح القواعد العضوية ورد الفعل على الفقدان المفاجئ للفهم لشرح هذه المشكلات السلوكية. مهما كانت الأسباب، غالبًا ما يُعتقد أن هذه السلوكيات جنبًا إلى جنب مع فقدان مهارات الاتصال تعكس مشكلة نفسية.
وبالتالي، فإن التشخيص التفريقي لمتلازمة لانداو-كليفنرسين أمر بالغ الأهمية. في بعض الأحيان يتم الخلط بين الفقدان المفاجئ للمهارات اللغوية وبين الصمت الانتقائي. وبالمثل، غالبًا ما يُعزى فقدان الفهم المفاجئ أو التدريجي إلى ضعف السمع، كما يحذر المؤلفون من استخدام الإجراءات السلوكية للوضع السمعي بسبب طبيعة المتلازمة، يجب تقييم أي تراجع في المهارات اللغوية من قبل طبيب أعصاب إذا كانت الحبسة المطلوبة لا ترجع إلى أي من الأسباب الأخرى للحبسة (مثل الأورام أو الأوعية الدموية أو العدوى أو إصابة الرأس)، فإن مخطط كهربية الدماغ ضروري لتشخيص متلازمة لانداوكلفنر، كما يؤدي الانحدار التدريجي للمهارات اللغوية إلى صعوبة تشخيص المتلازمة بشكل خاص حيث يستغرق الأمر وقتًا أطول لتحديد فقدان المهارات اللغوية ويمكن تقديم تفسيرات بديلة للسلوك الملحوظ.
يكون هذا أكثر صعوبة إذا كانت أعراض فقدان القدرة على الكلام تسبق النوبات أو في حالة عدم وجود نوبات، يكون التشخيص أكثر صعوبة في تلك الحالات التي لا توجد فيها فترة من النماء الطبيعي، لذلك قد يبدو من المهم الحصول على معلومات عن أي طفل يعاني من اضطراب لغوي استقبالي متوسط إلى شديد النمو خاصة إذا كانت المهارات المعرفية مناسبة للعمر.
إدارة الكلام واللغة
الهدف من التدخل اللغوي لدى الأطفال المصابين بمتلازمة لانداو-كليفنر هو تجاوز عجز فك الترميز الصوتي باستخدام طرق بديلة للوصول إلى مهارات اللغة التي لا تزال محفوظة. بالنسبة للأطفال الذين يعانون من عجز شديد، فإن التنسيب في فصول خاصة إما للمصابين باضطراب في اللغة أو ضعاف السمع أمر مهم لتوفير بيئة تسجيل، كما إن استخدام النظام البصري إما من خلال التوقيع أو اللغة المكتوبة يساعد أيضًا الأطفال الذين يعانون من إعاقات أقل حدة. ومع ذلك، يحذر الباحثون من أن التوقيع لا يجب اعتباره دواءً سحريًا للأطفال المصابين بمتلازمة لانداو-كليفنر.
لا يزال الأطفال الذين لا يمتلكون مهارات لغوية شفهية يتعلمون القراءة. ومع ذلك، يجب تجنب النهج الصوتي للقراءة في تفضيل نهج الكلمة بالكامل. ومع ذلك، فإن بعض الأطفال الذين يعانون من متلازمة لانداو-كليفنر لا يتواجدون إلا مع مشاكل لغوية مكتوبة وبالتالي فإن نوع التدخل اللغوي والكلام يعتمد على عمر الطفل في البداية وبالتالي المهارات اللغوية التي تم تطويرها بالفعل ومدى التعافي.
