متلازمة الصمت المخيخي
تم التعرف على شكل فريد ومحير من الخرس (يسمى عادة الخرس المخيخي أو الخرس من أصل مخيخي أو متلازمة الحفرة الخلفية) لأول مرة في عام 1985، إنه فريد لأنه يحدث بشكل أساسي عند الأطفال ويحدث دائمًا تقريبًا بعد الجراحة في الحفرة الخلفية، غالبًا ما يتأخر ظهوره بعد الجراحة وغالبًا ما يكون عابرًا، إنه أمر محير لأن دعائمه التشريحية والفسيولوجية الدقيقة غير مفهومة بشكل جيد.
خصائص الاضطراب للخرس المخيخي
- خضع المرضى في الغالبية العظمى من الحالات لعملية جراحية لأورام الحفرة الخلفية الكبيرة في خط الوسط والتي غالبًا ما تشمل البطين الرابع أو الدودة المخيخية أو المناطق المجاورة للأدمة أو كلاهما ونصفي الكرة المخية والجسر.
- تكون الأورام في خط الوسط في حوالي 90٪ من الحالات ويكون الشق الجراحي عادة في الطبقة الدودية. من بين الأطفال الذين يخضعون لمثل هذه الجراحة، حوالي 2٪ إلى 9٪ (ولكن ما يصل إلى 29٪ في سلسلة تم الإبلاغ عنها مؤخرًا يصابون بالخرس، لذا فإن المشكلة ليست نادرة في هذه الفئة من السكان) وقد اقترح أن الخرس العابر قد يكون الثمن المدفوع للعلاج الأشخاص المصابون بأورام المخيخ، ترتبط الجراحة الأكثر شدة بحدوث أعلى.
- المشكلة غير شائعة عند البالغين، ربما ليس فقط لأن أورام الحفرة الخلفية أكثر شيوعًا عند الأطفال، حيث بلغ متوسط المدى العمري للأفراد المصابين هو من 6 إلى 9 سنوات.
- عادة لا يتطور الصمت إلا بعد يوم إلى 7 أيام من الجراحة، مع وجود كلام كافٍ عادة قبل ذلك، كما يمكن أن يستمر الصمت لبضعة أيام إلى 12 شهرًا، بمتوسط مدة تتراوح من 4 إلى 8 أسابيع.
- عادة ما يكون قصور العصب القحفي غير واضح. خلال فترة كتم الصوت، يكون المرضى في حالة تأهب وبدون فقدان القدرة على الكلام، كما تمت ملاحظة ضعف تناول الفم والعاطفة وانخفاض بدء الحركات الإرادية وصعوبة أداء الحركات المعقدة غير اللفظية وقد تم توثيق استمرار العجز اللغوي والمعرفي في حالات قليلة.
عندما يعاود الكلام الظهور، يظهر عسر الكلام في جميع الحالات تقريبًا، عندما يتم تحديد نوع عسر التلفظ، فإنه يوصف عادة بأنه رنح. بيانات المتابعة طويلة المدى محدودة وعلى الرغم من إمكانية حدوث الشفاء التام، إلا أن البيانات الحديثة تشير إلى أن حوالي ثلثي المرضى يعانون من عسر التلفظ المستمر وعادة ما يكون خفيفًا، في 1 سنة إلى 10 سنوات بعد ظهور المرض.
الركائز والمسببات العصبية
لا يوجد تفسير واحد للخرس المخيخي يحظى بقبول عالمي، كما قد يكون هناك أسباب متعددة تعمل في كثير من الحالات أو أسباب مختلفة في العمل بين الحالات.
تضمنت التفسيرات التشريحية والفسيولوجية للخرس ما يلي:
- تلف كبير في المخيخ كنتيجة مباشرة للجراحة، خاصةً عند إصابة النوى المسننة والحُمرة.
- هناك نسبة عالية إلى حد ما من التهاب السحايا أو استسقاء الرأس بعد العملية الجراحية وكلاهما قد يفسر التأخير في ظهور الخرس ولكن عادة ما يتم حلهما بشكل أسرع بكثير من الخرس، كما يقترح البعض أن نقص التروية الناجم عن التلاعب أو تراجع المخيخ هو السبب ويجادل آخرون بأن التشنج الوعائي بعد العملية الجراحية للشرايين المخيخية يؤدي إلى نقص التروية والوذمة يمكن أن يسبب الخرس ويشرح أيضًا التأخير في بدايته.
- آثار إصابة الحفرة المخيخية أو الخلفية على وظائف في مكان آخر قد تلعب دور أرول، كما يقترح البعض أن الضرر الذي يلحق بالنواة المسننة يقطع مسارات القشرة المخية للأسنان، مما ينتج عنه تأثيرات بعيدة على التحكم في الكلام الفائق، مع الخرس اللاحق. بعض تقارير الحالة التي تم فيها استخدام التصوير المقطعي المحوسب بإصدار فوتون واحد، كما حددت فترة الكتم انخفاض التروية في الفص الجبهي والزمني والجداري وتطبيع التروية القشرية بعد حل الخرس.
- نقص انسياب الدم القشري أثناء الخرس ليس موجودًا دائمًا ومع ذلك. النضج غير الكامل للشبكة الحسية المعقدة التي تشمل المخيخ والنواة الجسرية والمهاد ومنطقة المحرك التكميلية والمحرك القشري والمناطق الحسية قد تجعل الأطفال أكثر عرضة لتأثيرات تلف المخيخ.
يتلقى هذا دعمًا غير مباشر من حقيقة أن الخرس بعد إصابة نصف الكرة المخية الأيسر هو أيضًا أكثر شيوعًا لدى الأطفال منه لدى البالغين. ما هي طبيعة الخرس المخيخي؟ الحقائق التي تشير إلى أن عسر الكلام يتجلى في كثير من الأحيان عند ظهور الكلام وأن نوعه غالبًا ما يوصف بأنه رنح يدعم الاستدلال على أن الخرس يعكس عدم القدرة على الكلام ويفترض أنه نتيجة عسر الكلام الرنح الشديد.
مشاكل سيلان اللعاب والبلع والقدرة العاطفية تدعم بشكل غير مباشر تفسير أنارثريا، على الرغم من أنها ليست بالضرورة عسر الكلام الرنح، ولكن من الممكن أيضًا أن يمثل الخرس أكثر من أو أي شيء آخر غير عسر التلفظ الرنح الشديد، على الأقل في بعض الحالات.
لم يكن المريض قادرًا على تقليد حركات الأطراف واللسان خلال فترة كتم الصوت وكان الصوت واضحًا أثناء الضحك والبكاء. في حالة أخرى، يمكن للمريض أن يئن فقط عند محاولته التحدث وقد لوحظ ذلك في حالات اخرى، هذه السلوكيات تشبه عدم القدرة على الأداء وتشير إلى أن عجز البرمجة الحركية يلعب دورًا في الختم. في الواقع، أدت الملاحظات الخاصة بصعوبة إنتاج حركات الفم الفموية المعقدة والطوعية، مع استعادة مثل هذه القدرات على ما يبدو قبل التعافي من الخرس، إلى اقتراح البعض أن الصمت يعكس فقدان الأنشطة المكتسبة أو تعذر الأداء.
هذه فرضية معقولة بالنظر إلى بعض الخصائص السلوكية الموجودة خلال فترة الخرس وإمكانية التأثيرات البعيدة لحدث الحفرة الخلفي على الوظائف القشرية وعدم النضج لدى أطفال الشبكات المسؤولة عن تخطيط وبرمجة حركات الكلام والتشابه لعدد من خصائص الكلام المنحرفة لـ فقدان القدرة على الكلام المكتسبة من البالغين وخلل النطق الترنحي لبعضهما البعض. من الواضح أن الفحص الدقيق قبل الجراحة وبعدها ومتابعة سلسلة من المرضى الذين يخضعون لعملية جراحية لآفات الحفرة الخلفية، مع إيلاء اهتمام خاص لخصائص الكلام بعد العملية الجراحية وآلية الفم، ضرورية لاختبار هذه الفرضيات.
أخيرًا، هناك إشارات عرضية إلى الأسباب النفسية أو المساهمات. ومع ذلك، فإن مثل هذه التفسيرات لا تأخذ في الحسبان عسر الكلام الذي يتبع عادةً الخرس أو النمط المتوقع نسبيًا للظهور المتأخر والمدة المحدودة للخرس، كما قد يكون هناك القليل من الشك في أن العوامل النفسية تساهم في سلوك الأطفال الصغار الذين يتعاملون مع مرض وجراحة يهددان الحياة، لكن الثقل الحالي للأدلة يشير بقوة إلى أن المساهمات النفسية لا ترتبط سببيًا بالخرس في معظم الحالات.
