متلازمة ستيفن جونسون

ما هي متلازمة ستيفن جونسون (Steven Johnson Syndrome)؟

متلازمة ستيفن جونسون (Steven Johnson Syndrome) تسمى أيضاً انحلال البشرة السُمّي (TEN): هي اضطرابات تؤدي إلى أمراض جلدية نادرة خطيرة جداً تؤدي إلى حدوث طفح جلدي شديد وظهور بثور على البشرة، تظهر أعراض هذه المتلازمة بشدة متفاوتة من مصاب لآخر. يعتبر ظهور أعراض الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون حالة طارئة بحاجة إلى دخول المستشفى لفترة تتراوح بين أسبوع إلى عدّة أشهر، بحيث يظهر طفح جلدي شديد وبعد ذلك موت طبقة الجلد العلوية ومن ثم يبدأ بالتلاشي.

ما هي أسباب الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون (Steven Johnson Syndrome)؟

تحدث تغييرات جينية تؤثر بشكل واضح على الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون، تعتبر التغييرات الحاصلة على الجين المسمى (HLA-B) هي الأكثر تأثيراً على الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون، الجين (HLA-B) هو الجين المسؤول عن تمييز البروتينات التي يفرزها الجسد عن تلك القادمة من خارج الجسم. عند حدوث اضطرابات وتغييرات على الجين (HLA-B) يتسبب بحدوث تفاعل غير طبيعي بين الجهاز المناعي في الجسم وبعض الأدوية التي يتم تناولها، فيظهر هذا التفاعل غير الطبيعي على خلايا الجلد بصورة تقرحات جلدية شديدة تؤدي إلى موت طبقة الجلد العليا. تشمل الأدوية التي تؤدي إلى هذا التفاعل غير الطبيعي الذي يحدث عند المصابين بمتلازمة ستيفن جونسون ما يلي:

• الأدوية المضادة للنقرس.
  
• أدوية علاج الأمراض العقلية.
  
• العلاج الإشعاعي.
  
• الأدوية المسكنة للآلام.
  
• أدوية مكافحة العدوى.
  

أيضاً تعتبر العدوى أحد الأسباب المؤدية للإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون (Steven Johnson Syndrome)، الأسباب المؤدية لهذه العدوى هي:

• فيروس الهربس.
  
• الالتهاب الرئوي.
  
• فيروس نقص المناعة البشرية (HIV) المعروف أيضاً باسم مرض الإيدز.
  
• التهاب الكبد الوبائي فئة A.
  

ما هي عوامل الخطر التي تزيد من خطورة الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون (Steven Johnson Syndrome)؟

يوجد بعض العوامل المؤثرة على نسبة خطورة الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون (Steven Johnson Syndrome)، تشمل ما يلي:

• الالتهابات الفيروسية مثل: فيروس الهربس، فيروس الكبد الوبائي و فيروس نقص المناعة البشرية (HIV).
  
• ضعف جهاز المناعة نتيجة لأسباب عدّة مثل: الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية (HIV)، حالات زرع الأعضاء و التعرض للعلاج الكيميائي.
  
• تاريخ سابق للشخص بالإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون، أي اذا كان الشخص قد تعرض سابقاً لظهور أعراض الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون عند تناول بعض الأدوية المسببة لذلك، فهو مُعرّض لتكرار ظهور أعراض الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون.
  
• وجود تاريخ عائلي للإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون، تزداد نسبة خطورة إصابة الشخص بمتلازمة ستيفن جونسون إذا كان أحد أفراد العائلة مصاب فعلياً بمتلازمة ستيفن جونسون.
  

ما هي أعراض الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون (Steven Johnson Syndrome)؟

عند حدوث التفاعل الناتج عن شرب بعض الأدوية لدى المصابين بمتلازمة ستيفن جونسون تظهر بعض الأعراض، مثل:

• الحمّى.
  
• السعال.
  
• الطفح الجلدي شديد.
  
• الآم في الجلد.
  
• تقرح الجلد وتناثر حبوب على البشرة.
  
• تقرح الأغشية المخاطية للفم، العينين والحلق.
  
• تقشر الجلد بعد الطفح الجلدي وظهور البثور الجلدية.
  
• صعوبة في إغلاق الفم.
  
• تورم العينين وبالتالي صعوبة فتحهما.
  

اذا شعرت بأي من تلك الأعراض يجب عليك المراجعة الطارئة عند الطبيب المختص.