علامات وأعراض الإصابة بداء كارولي - Caroli Disease

ما هو داء كارولي – Caroli Disease؟

مرض كارولي: هو حالة وراثية نادرة تتسبب في اتساع القنوات الصفراوية في الكبد عن المعتاد. يمكن أن يؤدي اتساع (تمدد) القنوات الصفراوية في الكبد إلى تكوين حصوات في القناة الصفراوية، مما قد يؤدي إلى اصفرار الجلد (اليرقان) وأعراض تشبه أعراض الأنفلونزا.

يمكن أن يعاني الأشخاص المصابون بمرض كارولي من نوبات عديدة من هذه الأعراض على مدار حياتهم. يسمى نوع مختلف من مرض كارولي متلازمة كارولي. من الشائع تجميع هذين الشرطين معًا لأنهما يشتركان في الميزات.

يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة كارولي من تندب على الكبد (التليف الكبدي الخلقي) والذي يمكن أن يسبب ارتفاع ضغط الدم في أوردة الكبد (ارتفاع ضغط الدم البابي) بالإضافة إلى مشاكل في القنوات الصفراوية في الكبد.

في بعض الأحيان، قد يصاب الأشخاص المصابون بمتلازمة كارولي بتكيسات على الكلى (مرض الكلى متعدد الكيسات). تتشابه أعراض متلازمة كارولي مع داء كارولي، ولكن يمكن أن تشمل أيضًا الدم في البراز والأمراض المتكررة وألم البطن.

تبدأ أعراض هاتين الحالتين عادةً في سن الثلاثين، ولكن يمكن أن تحدث في أي عمر. قد يشمل العلاج استخدام المضادات الحيوية أو الجراحة لإزالة جزء من الكبد، اعتمادًا على الأعراض وأجزاء الكبد التالفة. يُعتقد أن مرض كارولي ومتلازمة كارولي من الأمراض الوراثية.

تم وصف مرض كارولي لأول مرة في عام 1958م من قبل طبيب فرنسي يُدعى الدكتور جاك كارولي. كان طبيب الجهاز الهضمي الذي علم أن بعض الناس لديهم قنوات صفراوية متوسعة في الكبد. كما لاحظ أن بعض الناس يعانون من ندبات على الكبد بالإضافة إلى توسع القنوات الصفراوية.

ومن المعروف أن أولئك الذين لديهم قنوات صفراوية أوسع مصابون بمرض كارولي، وأولئك الذين لديهم تندب في الكبد سيعرفون أنهم مصابون بمتلازمة كارولي. يشار إلى مرض كارولي على أنه تمدد خلقي للقناة الصفراوية داخل الكبد، مما يعني أن شخصًا ما يولد بقنوات صفراوية أوسع من الطبيعي في الكبد.

ما هي علامات وأعراض الإصابة بداء كارولي – Caroli Disease؟

يجب أن تكون الصفراء (Bile) قادرة على التحرك عبر القنوات الصفراوية دون أن تعلق. عندما تصبح هذه القنوات واسعة جدًا، يمكن أن تتجمع الصفراء بسهولة. عندما تتجمع الصفراء بمرور الوقت، يمكن أن يتسبب التراكم في تكوين حصوات صغيرة.

عادة لا تسبب هذه الحصوات الصغيرة أعراضًا ما لم تسد القناة الصفراوية. عندما يتم حظر القناة الصفراوية بسبب الحصوات، تتورم القنوات الصفراوية (التهاب الأقنية الصفراوية). يمكن أن يسبب هذا الألم في الجانب الأيمن من الجسم والقيء والحمى واصفرار الجلد (اليرقان).

يعاني الأشخاص المصابون بمرض كارولي من نوبات عديدة من التهاب الأقنية الصفراوية. نادرًا ما تتشكل أورام تسمى سرطان القنوات الصفراوية في القناة الصفراوية بسبب تراكم الصفراء.

عادة، تحدث الأعراض قبل سن الثلاثين، ولكن يمكن أن تحدث في أي عمر. قد يعاني بعض الأشخاص المصابين بمرض كارولي من نوبة واحدة فقط من التهاب الأقنية الصفراوية، لذلك من المهم فهم كيفية تأثير المرض على حياة الشخص.

يحتوي الكبد على قنواته الصفراوية وأوعيته الدموية التي تشكل نظام البوابة الكبدية. يقوم نظام البوابة بنقل الدم من الجهاز الهضمي إلى الكبد من أجل تصفية الكبد للفضلات. يحتاج الكبد إلى التكوين بشكل صحيح حتى يعمل. في بعض الأحيان، يولد الأشخاص بحالة تتسبب في تندب الكبد وأن يكون حجمه أكبر من الطبيعي (التليف الكبدي الخلقي).

يغير هذا أيضًا الطريقة التي تتشكل بها القنوات الصفراوية في الكبد، مما يزيد من خطر الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية. نظرًا لعدم تشكيل نظام البوابة الكبدية بشكل صحيح، يكون ضغط الدم في هذه الأوردة أعلى من الطبيعي. يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة كارولي من تليف كبدي خلقي.

متلازمة كارولي تقدمية بمعنى أن تلف الكبد يحدث بمرور الوقت. يمكن أن تؤدي هذه الحالة إلى فشل الكبد ومرض الكلى المتعدد الكيسات.

ما هو مدى انتشار الإصابة بداء كارولي – Caroli Disease؟

يمكن أن يؤثر مرض كارولي ومتلازمة كارولي على الأشخاص من جميع الخلفيات العرقية والأجداد. تبدأ الأعراض عادةً في مرحلة البلوغ، ولكن يمكن أن تبدأ في مرحلة الطفولة أحيانًا.

يعد مرض كارولي أكثر ندرة من متلازمة كارولي، ولكن يُقدر أن شخصًا واحدًا من كل 1،000،000 مصاب بداء كارولي. تشير التقديرات إلى أن متلازمة كارولي تؤثر على 1 من بين كل 100000 فرد، ولكن من الصعب تحديد الأشخاص المصابين بمتلازمة كارولي لأن السمات يمكن أن تتداخل مع الحالات الأخرى.