ما هو مرض فقر الدم المنجلي؟
مرض الخلايا المنجلية: هو حالة وراثية تكون فيها نوعية الهيموغلوبين مضطربة وناقصة أي غير طبيعية. يُمكن أن تُسبب هذه الحالة هيموغلوبين غير طبيعي ويُمكن أن يُؤدي إلى خلايا دم حمراء (منجلية) غير طبيعية الشكل. لا يُمكن لخلايا الدم الحمراء غير الطبيعية أن تمر بسهولة من خلال الأوعيّة الدمويّة الصغيرة، ممّا يُسبب نقص الأكسجين في أنسجة الجسم.
تتمتع الخلايا المنجلية (Sickle cells) أيضاً بعُمر افتراضي أقصر من خلايا الدم الحمراء الطبيعية (من 10 إلى 20 يوماً مُقارنة بـ 120 يوماً). قد يُؤدي هذا الدوران السريع إلى عدم كفاية الوقت لاستبدال خلايا الدم الحمراء وقد يؤدي إلى فقر الدم.
في فقر الدم المنجلي، يتم وراثة جزيء واحد من الهيموغلوبين غير الطبيعي من كل والد. إذا تم توريث جين واحد فقط من أحد الوالدين، فإنّ الشرط يكون أكثر اعتدالاً ويُشار إليه بـ سِمة الخلية المنجلية.
أعراض فقر الدم المنجلي:
أعراض فقر الدم المنجلي تختلف تبعاً لشدته. قد يُعاني المرضى المُصابون بـ سمات الخلايا المنجلية من أعراض خفيفة على الإطلاق. وفي مرض الخلايا المنجلية، تكون الأعراض أكثر أهمية، خاصة في نوبات الأزمة الحادة. يُمكن أن تشمل هذه الأعراض:
- آلام الجسم المُعممّة والألمْ.
- ألمْ في الصدر.
- آلام العظام.
- ضيق في التنفّس.
- تقرّح الجلد.
- إعياء.
- العمى.
- تأخّر النمو والبلوغ.
