أنواع سرطانات الغدة الكظرية

أنواع سرطانات الغدة الكظرية:

1- متلازمة كون، أو الألدوسترونوما:

الألدوسترونوما هو ورم كظري يصنع كميات زائدة من الألدوستيرون. يساعد الألدوستيرون عادة على تنظيم حالة السوائل في الجسم والصوديوم والبوتاسيوم، ويُؤثّر على ضغط الدم. عندما يتم إنتاج الألدوستيرون الزائد عن طريق الغدد الكظرية أو العقدة الكظرية، غالبًا ما يتقدم المرضى لطبيبهم بارتفاع جديد في ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم) وانخفاض البوتاسيوم (حوالي 40 ٪ من المرضى).

يتم تأكيد تشخيص فرط الألدوستيرونية الأولية من خلال وجود مستوى مرتفع من الألدوستيرون وانخفاض مستوى الرينين مع الألدوستيرون: نسبة الرينين 20: 1 على الأقل. يتم الاستدلال على التشخيص من العمل المختبري. ثم يتم الحصول على التصوير، إذا لم يتم إجراؤه بالفعل، وفي معظم الحالات يتم إجراء أخذ عينات من الأوردة الكظرية (إجراء الأشعة التداخلية). يحدد أخذ عينات الأوردة الكظرية من أيّ من الألدوستيرون الزائد من الغدة الكظرية. في بعض المرضى، تنتج كل من الغدد الكظرية الكثير من الألدوستيرون. يتم علاج هؤلاء المرضى بأدوية مثل سبيرونولاكتون أو ألداكتون أو إبلرينون حيث لا يكون من المرغوب إزالة الغدد الكظرية في معظم المرضى.

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من زيادة إنتاج الألدوستيرون من غدة واحدة، يتم عادةً اقتراح الجراحة. يمكن إجراء معظم العمليات الجراحية بواسطة المنظار من خلال عدة شقوق صغيرة. الغالبية العظمى من العقيدات المنتجة للألدوستيرون حميدة، ولكن في حالات نادرة جدًا، يمكن أن تكون هذه العقيدات خبيثة. معظم الألدوسترونوما لا يزيد حجمها عن 1-2 سم.
يجب النظر في الألدوستيرون الخبيث الذي ينتج سرطانات قشرة الكظر عندما يصل حجم العقيدات إلى أكثر من 3 إلى 3.5 سم، وهو أقل من قطع الخباثة للعقيدات الكظرية بشكل عام (4 -6 سنتيمترات).

2-متلازمة كوشينغ:

قد تكون متلازمة كوشينغ ناتجة عن ورم في الغدة الكظرية، ممّا يجعل الكورتيزول المفرط (الستيرويد) أو نوعًا آخر من الورم (غالبًا ما يكون رئويًا أو نوعًا مختلفًا من ورم الغدد الصم العصبية) الذي يصنع هرمون قشر الكظر (ACTH). غالبًا ما يصاب المرضى بارتفاع ضغط الدم الجديد والسكري والسمنة المركزية (وغالباً ما تكون السمنة في منطةق البطن والذراعين والساقين) والكدمات والخطوط على البطن والوجه المستدير والوجه المتدفق وزيادة الدهون بالقرب من عظام الترقوة وتفاقم السيطرة على نسبة السكر في الدم (السكري). كما يلاحظ معظم المرضى اختلافًا كبيرًا في مظهرهم عند مشاهدة صور لأنفسهم عمرها عدة سنوات.

وبالمثل، يحدث مرض كوشينغ (على عكس المتلازمة) بسبب ورم الغدة النخامية الذي يتسبب في إفراز الغدة الكظرية لكل من الكورتيزول الزائد. معظم المرضى المصابين بمتلازمة كوشينغ لديهم عقيدات كظرية حميدة (غير سرطانية). يمكن أن تنتج سرطانات قشرة الكظر (ليس دائمًا) كميات زائدة من الهرمونات، مع كون الكورتيزول هو الهرمون الأكثر شيوعًا الذي يتم إفرازه. عادة ما تكون خصائص التصوير للعقدة / الورم معنية أيضًا بالأورام الخبيثة في حالات سرطان الغدة الكظرية المنتجة للكورتيزول.

3- ورم القواتم وورم جهازي:

ورم كظري يصنع كميات زائدة من الأدرينالين (الإبينفرين والنورادرينالين وفي حالات نادرة جدًا من الدوبامين). يشار إلى هذه المواد باسم الكاتيكولامينات. غالبًا ما يتواجد المرضى الذين يعانون من العقيدات الكظرية التي تنتج كميات زائدة من الكاتيكولامينات مع ارتفاع ضغط الدم المتفاقم والصداع والتعرّق والخفقان (تسارع القلب) والاحمرار ونوبات الهلع.
يمكن أن تكون ارتفاعات ضغط الدم شديدة لدرجة أنها يمكن أن تؤدي إلى النوبات القلبية والسكتة الدماغية والموت المفاجئ. قد يكون لدى مرضى ورم القواتم متلازمة وراثية. حوالي 30 ٪ من ورم القواتم وأغلبية الأورام الوعائية تظهر في المرضى الذين يعانون من متلازمة الاستعداد الوراثي، ممّا يعني أنهم يحملون تغييرات وراثية موروثة من آبائهم. لذلك يجب على كل شخص مصاب بتشخيص ورم القواتم أو ورم جهادي أن يخضع لتقييم من قبل استشاري وراثي كجزء من زيارة عيادة متعددة التخصصات أو في عيادة علم الوراثة للسرطان.

تحدث ورم القواتم الخبيث (السرطاني) في حوالي 10٪ من المرضى. عادةً ما يُعرض على الأشخاص الذين يعانون من ورم القواتم الحميدة جراحة بالمنظار تتم من خلال عدة شقوق صغيرة، في حين يتم عرض الجراحة على الأشخاص الذين لديهم أورام خبيثة أو أورام كبيرة جدًا باستخدام نهج مفتوح يتم إجراؤه من خلال شق أكبر. يتم تشخيص الأورام الخبيثة عندما يكون هناك دليل على غزو الورم للأنسجة أو الأعضاء المحيطة بها، أو تورط العقد الليمفاوية، أو دليل على وجود مرض نقائل بعيد.

قبل الجراحة، من المهم للغاية أن يتم التحكّم في ضغط الدم جيدًا باستخدام بعض الأدوية تُسمّى حاصرات ألفا وحاصرات بيتا، وأحيانًا حاصرات قنوات الكالسيوم. يجب دائمًا بدء حاصرات ألفا (مثل ديبينزيلين) قبل حاصرات بيتا (مثل ميتوبرولول، بروبرانولول، أو أدوية أخرى في نفس الفئة) من أجل منع انهيار القلب. يتم زيادة الأدوية للسيطرة على ضغط الدم ومعدل ضربات القلب حتى يحقق المرضى أهداف ضغط الدم وأيضًا إذا ظهرت عليهم أعراض انسداد الأنف ودوار طفيف عند الوقوف في البداية. إذا لم تتحقق هذه الأهداف قبل الجراحة، فقد يصبح ضغط الدم مرتفعًا بشكل خطير أثناء الجراحة حيث يتم التلاعب بالورم ويؤدي إلى النوبات القلبية والسكتات الدماغية وزيادة النزيف.