النقص القطني العجزي هو اضطراب يتكون من غياب واحد أو أكثر من الفقرات والذي يؤدي إلى العجز الكامل أو الجزئي، كما يُطلق على عدم التخلق العجزي وعدم التكون القطني العجزي على نحو متغير عدم تكوّن العمود الفقري وعدم تكوين العصعص ومتلازمة الانحدار الذيلي وتسلسل خلل التنسج الذيلية والانحدار العجزي.
الأطراف الاصطناعية للمرضى الذين يعانون من النقص القطني العجزي
تمثل الحالات اضطرابًا نادرًا ومعقدًا مع غياب جزئي أو كامل للعمود الفقري القطني. في أحد طرفي الطيف، قد تكون الحالة خفيفة ويتم اكتشافها على أنها اكتشاف شعاعي عرضي وفي الطرف الأقصى من طيف الشدة يكون العجز والعمود الفقري القطني غائبين تمامًا والعناصر العصبية المقابلة غائبة أيضًا، مما يتسبب في ضعف أو شلل كامل في الوظيفة الحركية، عادةً على مستوى آخر تكون هناك عناقيد مرئية إشعاعيًا.
في بعض الحالات، سيتم الاحتفاظ بالعديد من الأجزاء البعيدة أو ستكون هناك وظيفة حركية غير متماثلة. عادة ما يكون هناك تجنب نسبي للإحساس والذي يتم الحفاظ عليه بعيدًا أو قد يكون طبيعيًا، كما تشمل أوجه القصور الحشوية التشوهات الكلوية، مثل غياب الكلى وحدوة الحصان وإصابة الكلى خارج الرحم وتشوهات الشرج والمستقيم مثل فتحة الشرج غير المثقوبة.
لحسن الحظ، عادة ما تكون وظيفة الطرف العلوي والذكاء طبيعيين، كما تمثل إدارة الأطفال الأكثر تضرراً تحديات كبيرة لجراح العظام المعالج وأخصائي الأطراف الاصطناعية وفريق إعادة التأهيل، كانت إدارة تقويم العظام لعدم الاستقرار في العمود الفقري وخلل التنسج وخلع الورك وتقلصات الركبة وتشوهات القدم لدى الأطفال الأكثر تضرراً أمرًا مثيرًا للجدل.
قد يكون لدى الأطفال الذين يعانون من عدم تكوين العجز الجزئي مظهر طبيعي ووظيفة حركية، على الرغم من احتمال حدوث سلس البول ومع الغياب التام للعجز، قد يكون هناك تناقص في الأرداف وغالبًا ما يكون هناك تفاوت كبير بين الجذع والأطراف السفلية. في حالة غياب عدة قطاعات من العمود الفقري القطني، غالبًا ما يكون للجذع شكل قمع، كما تشمل تشوهات العظام عدم استقرار العمود الفقري وعدم استقرار عنق الرحم العلوي والجنف والدوران الخارجي وانثناء الورك وتقلص الورك وتقلصات الركبة.
إدارة جراحة العظام
سيتمكن معظم المرضى الذين يعانون من العمود الفقري القطني السليم والنقص الكامل أو الجزئي في العجز من تحقيق تمشي مجتمعي مستقل بأقل تدخلات تقويمية لأن الإعاقات الحركية والحسية ليست شديدة. ومع ذلك، في مريض مصاب بالقيلة النخاعية السحائية أو غيرها من التشوهات داخل النخاع غير المعالجة، قد لا يكون التمشي المجتمعي ممكنًا.
كما يرتبط التشوه في الطرف السفلي بالمستوى العصبي والذي لا يتوافق غالبًا مع المستوى التشريحي، حيث قام الباحثون بمراجعة 22 مريضًا يعانون من عدم التكون القطني العجزي ولكن بدون القيلة النخاعية السحائية أو البتر الخلقي وركزو على مستوى الضعف العصبي لدى أولئك الذين يعانون من تورط أكثر حدة، كما تم إجراء فحوصات جسدية مفصلة لتسجيل المستويات الحركية والحسية وتشمل مشاكل العظام المتعلقة بمستوى عدم تكوّن العمود الفقري والمستويات العصبية خلع الورك وتقلصات انثناء الورك وانثناء الركبة وعدم استقرار الحوض. ومع ذلك، لم تكن تشوهات القدم والجنف مرتبطة بمستوى الجهاز العصبي الوظيفي.
في المرضى الذين يعانون من عدم تكوين الفقرات القطنية عند المستويين الثاني والثالث من العصب القطني يحدث خلع الورك في معظم المرضى في القدم، كما تظهر تشوهات الاعتدال، التقوس، الاعتدال والعقبي، كما قد يحتاج هؤلاء المرضى إلى التلاعب أو الصب أو الجراحة لعلاج تشوهات القدم. ومع ذلك، نادرًا ما تتداخل هذه التشوهات مع التمشي، كما يمكن السيطرة على تشوهات انثناء الركبة من خلال دعامة بسيطة أو جراحة وهؤلاء المرضى لا يحتاجون إلى استئصال الأطراف.
كيف يتم العلاج باستخدام تقويم العظام وتركيب الأطراف الصناعية
يمثل العلاج التقويمي والتعويضي لعدم التخلق العجزي تحديات فريدة ويتطلب تقييمًا شاملاً للمريض، إن معرفة أدنى فقرات سليمة لوحدها غير كافية لفهم المريض بشكل كامل للقيود الحركية والحسية والقيود التحسسية، في أحد المرضى في هذه الدراسة، كانت أدنى فقرة عند المستوى T12 وكانت الوظيفة الحركية والحسية عند المستوى L5، كما حقق هذا المريض تمشيًا مجتمعيًا باستخدام أجهزة تقويم العظام. في المقابل، في مريض آخر، كانت أدنى فقرة عند المستوى L1 ومع ذلك، لم يكن لهذا المريض وظيفة عصبية في الأطراف السفلية.
لن يُتوقع أي من هذه العروض التقديمية استنادًا إلى معرفة أدنى مستوى فقري كامل، كما إنها ضرورية لإجراء تقييم جسدي شامل لتقييم نطاق الحركة وقوة العضلات واستقبال الحس العميق وإحساس وقائي قبل صياغة خطة العلاج، كما يجب أيضًا تحديد استقرار العمود الفقري في منطقة الخلل وكذلك حالة تقلصات الورك لأن هذه العوامل لها تأثير كبير على إمكانية الحركة.
بشكل عام، العلاج التقويمي للمرضى الذين يعانون من عدم التكوين العجزي يشبه العلاج التقويمي لأي مريض يعاني من فقدان التعصيب العصبي في الأطراف السفلية، مثل المصابين بالقيلة النخاعية السحائية أو إصابة الحبل الشوكي. ومع ذلك، من المرجح أن يحتفظ المريض المصاب بالخمول العجزي بإحساس وقائي أكبر واستقبال الحس العميق، يقلل الاحتفاظ بالإحساس الوقائي من خطر انهيار الجلد دون أن يلاحظه أحد من الدعامة المناسبة بشكل غير صحيح، كما يمكن تصنيف التدخل التقويمي للمرضى الذين يعانون من عدم تكوين العجز على نطاق واسع على أنه وظيفي أو موضعي.
تُستخدم أجهزة التقويم الوظيفية للمساعدة في التنقل ويمكن أن تشمل أجهزة تقويم الكاحل والقدم وأجهزة تقويم الكاحل والقدم ذات التفاعل الأرضي وأجهزة تقويم الركبة والكاحل والقدم، كما يمكن لبعض المرضى أن يتنقلوا لمسافات قصيرة باستخدام جهاز التقويم ولكنهم سيختارون كرسيًا متحركًا لمسافات أطول للحفاظ على الطاقة، تستخدم أجهزة التقويم الموضعية والتي تكون عادةً أجهزة تقويم للركبة والقدم في الليل وهي مهمة للحفاظ على نطاق الحركة للسماح باستمرار التمشي أو للراحة في الجلوس.
يؤدي فقدان نطاق الحركة إلى فقدان التمشي الوظيفي ويقلل من القدرة على الجلوس بشكل مريح ويسبب صعوبة في النظافة، كما يتم استخدام جهاز تقويم العظام لتحقيق أقصى قدر من الاستقلال الوظيفي للفرد، سواء كان ذلك يعني التمشي المستقل أو تنقل الكراسي المتحركة. من خلال الإدارة السليمة لتقويم العظام واستخدام الاطراف الاصطناعية يمكن لمعظم المرضى تحقيق حالة وظيفية مرضية وهذا يسلط الضوء على الحاجة إلى نهج فريق متكامل في علاج هؤلاء المرضى شديد التعقيد.
أخيراً، الوظيفة المستقلة بعد نضج الهيكل العظمي هي هدف العلاج الشامل للمرضى الذين يعانون من عدم التكوّن القطني العجزي. بعض السمات السريرية لها تأثير على نتائج المرضى، عندما يتم الحفاظ على الوظيفة الحركية، خاصة مع وظيفة عضلات الفخذ الجيدة فمن المرجح أن تكون إدارة تقلصات انثناء الركبة ناجحة ويمكن تحقيق التمشي المستقل في كثير من الأحيان. مع ضعف قوة العضلة الرباعية، تصبح إدارة التقلصات أكثر صعوبة.
بدون وظيفة عضلات الفخذ المفيدة، فإن القدرة على تحقيق تمشي المجتمع أمر غير محتمل، عندما لا يمكن التحكم في تقلصات الركبة، فإن فك الركبة وتركيب الأطراف الاصطناعية هما أفضل الخيارات حتى لو كان التمشي المجتمعي غير محتمل بعد نضج الهيكل العظمي، كما يسهل هذا العلاج الجلوس وإنجاز أنشطة الحياة اليومية. في حالة عدم وجود تقلصات الركبة أو يمكن علاجها بنجاح، يمكن التعامل مع تشوهات القدم عن طريق الجبيرة والجراحة، كما يمكن أن يظل خلع الورك وخاصة خلع الورك الثنائي دون علاج إذا كان من الممكن استيعاب التقلصات باستخدام تركيب اصطناعي، يمكن إجراء تثبيت العمود الفقري باستخدام أدوات العمود الفقري والطعوم الهيكلية في مرضى مختارين.
