يحدث الورم الليفي العظمي الأولي عادة عند المرضى الصغار (10-20 سنة)، 75٪ يحدث قبل سن 20 لأن مراكز نمو العظام تكون أكثر نشاطًا خلال فترة البلوغ / المراهقة وتكون هناك سيطرة طفيفة على الورم من الذكور، يحدث الورم الليفي العظمي الثانوي عند كبار السن، وعادة ما يكون ثانوي للتنكس وذلك عند التحول لمرض باجيت واحتشاءات العظام الواسعة، والعلاج الإشعاعي اللاحق للحالات الأخرى، الورم العظمي الغضروفي والورم الأرومي العظمي.
تشخيص الورم الليفي العظمي
معايير التشخيص حسب تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام العظام 2020:
- ميزات التصوير للورم الليفي العظمي.
- ميزات المصفوفة العظمية مع تكوين العظم الورمي.
- نمط النمو المتغلغل والمدمّر للعظام.
- النمط العالي الجودة من خلايا العظام.
- الأشكال الانقسامية غير النمطية المتكررة.
القرائن التشخيصية
القرائن التشخيصية هي عبارة عن الخصائص السريرية والتصويرية التي تشير إلى التشخيص بدون المعلومات المرضية مثل:
- التوزيع العمري ثنائي التنسيق لدى المراهقين من 10-20 سنة، والمرضى المسنين.
- وجود الورم العظمي مع مصفوفة عظمية ونمو نفاذي وتدمير قشري غير متوسع.
الفحص السريري
غالبًا ما يصاب المرضى بألم في العظام، مصحوبًا أحيانًا بكتلة أو تورم في الأنسجة الرخوة، في بعض الأحيان، ترتبط الأعراض الأولى بالكسر في العظام، من ناحية أخرى، فإن الأورام الثانوية لها توزيع أوسع بكثير، مما يعكس إلى حد كبير الإصابة المشتركة لحالاتها الأساسية، وبالتالي يكون لها معدل أعلى في العظام المسطحة، وخاصة عظم مفصل الورك، قد يظهر الورم الليفي العظمي عالي الدرجة أحيانًا مع نقائل متخطية وفي الفحص السريري، ويكون الورم أصغر وغير متجانس مع نفس العظم أو في العظم المجاور.
المظهر العياني للورم الليفي العظمي
الورم الليفي العظمي عبارة عن ورم ضخم حيث يوضح سطح القطع غير المتجانس في مناطق العظام المختلفة النزف والتليف والتنكس الكيسي العظمي، غالبًا ما يكون امتداد الورم الليفي العظمي داخل التجويف النخاعي أكثر اتساعًا مما قد يوحي به الجزء الضخم من الورم، تعتبر مناطق تكوين العظام من سمات الورم الليفي العظمي، مع تفاوت كبير في درجة تكوين العظام.
المظهر المجهري للورم الليفي العظمي
يُنظر إلى الورم الليفي العظمي السيئ التكوين (في النوع الفرعي التقليدي عالي الجودة) بتعدد الشكل الخلوي والتخفيف، يمكن أيضًا مواجهة كميات متغيرة من الخلايا الليفية الكيسية والغضروفية الظاهرة، قد يتم رفع عنصر الفوسفات القلوي (ALP) في الدم (خاصة مع المرض المتقدم).
التصوير بالرنين المغناطيسي
على الرغم من أن التصوير الشعاعي البسيط يمكن أن يوفر الكثير من المعلومات حول الورم الليفي العظمي، إلا أن التصوير بالرنين المغناطيسي يستخدم في التدريج الموضعي من خلال تقييم امتداد الورم داخل العظام (مثل لوحة النمو وتخطي الآفات) ومشاركة الأنسجة الرخوة، يلعب التصوير المقطعي المحوسب في فحص العظام دورًا في التدريج البعيد لحالة الورم الليفي العظمي.
أثبت التصوير بالرنين المغناطيسي أنه أداة أساسية لتحديد التدريج المحلي الدقيق وتقييم الاستئصال الذي يحافظ على الأطراف في حالة الورم الليفي العظمي، لا سيما لتقييم امتداد الورم داخل العظام ومشاركة الأنسجة الرخوة، يعد تقييم صفيحة النمو أمرًا ضروريًا أيضًا لأن ما يصل إلى 75-88٪ من الورم الليفي العظمي يعتبر صفيحة النمو غير سليمه فيه.
غالبًا ما يكون المظهر الشعاعي للورم الليفي العظمي مميزًا حيث تكون المنطقة المخلوعة عادةً محددة جيدًا وغريبة الأطوار وتمتد إلى الأنسجة الرخوة المحيطة عن طريق التكاثر السمحاقي (البالونات) ويحيط بها تكوين عظمي جديد، يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي عادةً مستويات السوائل، في دراسات التصوير، قد تبدو بعض الآفات الشبيهة بأكياس تمدد الأوعية الدموية أكثر تهديدًا، ولها خصائص مشابهة للساركوما العظمية، وبالتالي يجب أن تزيد من الاشتباه في الإصابة بساركوما عظمية وتوسع الشعيرات الدموية .
التصوير الشعاعي العادي
يستمر التصوير الشعاعي العادي التقليدي في لعب دور مهم في التشخيص، تشمل المظاهر النموذجية للورم الليفي العظمي التقليدي عالي الجودة ما يلي:
- تدمير العظم النخاعي والقشري.
- يعتبر منطقة انتقالية واسعة وذات نفاذية عالية.
- يظهر رد فعل السمحاق العدواني.
- يظهر كتلة الأنسجة الرخوة.
- يظهر مصفوفة الورم أو التعظم أو التكلس.
- يعكس مزيجًا من كمية إنتاج عظم الورم والمصفوفة المتكلسة والعظمية.
- دقة تحديد العظام الرقيقة أو العظام التي تشبه السحابة مقارنة بحلقات وأقواس الآفات الغضروفية.
- قد تتعظم العظام العقدية.
التصوير الطبقي
يتم استخدام دور التصوير المقطعي المحوسب في الغالب في المساعدة في أخذ الخزعة والتدريج في تشخيص الورم الليفي العظمي، حيث يضيف التصوير المقطعي المحوسب القليل إلى التصوير الشعاعي البسيط والتصوير بالرنين المغناطيسي في التقييم المباشر للورم، الاستثناء من هذه القاعدة هو في الغالب يكون للآفات التحلية حيث قد تكون كميات صغيرة من المواد المعدنية غير ظاهرة في كل من الفيلم العادي والتصوير بالرنين المغناطيسي.
علاج الورم الليفي العظمي
يتطلب علاج الورم الليفي العظمي، إذا أمكن تحقيقه استئصالًا جراحيًا شديدًا غالبًا مع البتر يليه العلاج الطبيعي، إذا كان إجراء إنقاذ الأطراف ممكنًا، فإن دورة من العلاج الطبيعي متعدد الأدوية تسبق الجراحة لتقليل الورم، يليها استئصال واسع للعظم وإدخال بديل صناعي، تعتمد النتيجة على عوامل مختلفة مثل العمر والجنس والموقع والحجم والنوع ولكن أهم مؤشر هو الدرجة النسيجية للورم الليفي العظمي بعد العلاج الطبيعي، 90٪ من الورم الليفي العظمي مرتبط بتشخيص أفضل بكثير حاليًا، يعتبر معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بعد العلاج المناسب هو حوالي 60-80٪.
تعتبر المضاعفات الأكثر شيوعًا للورم الليفي العظمي هو الكسر المرضي وتطور المرض النقيلي، خاصةً في العظام والعقد الليمفاوية الإقليمية، عند التخطيط لأخذ خزعة من الورم الليفي العظمي، يجب استشارة الجراح المعالج لتخطيط مسار الخزعة لأن هذا سيتطلب الجراحة الدقيقة لتقليل فرصة البذر، يمكن أن يؤدي المسار السيئ للجراحة والتخطيط الغير سليم إلى استئصال أكثر شمولاً، مما قد يؤدي إلى نتائج سيئة للمريض.
يعتبر الاستئصال الجراحي للآفة بأكملها هو العلاج الأكثر نجاحًا، على الرغم من أن التكرار في الاستئصال يمكن أن يحدث أحيانًا إذا كانت الإزالة غير مكتملة، يجب تجنب الإشعاع إن أمكن لأن الأورام اللحمية تتطور أحيانًا، الإشعاع هو العلاج المفضل فقط للتغيرات الكبيرة التي يتعذر الوصول إليها جراحيًا مع ضغط القناة الشوكية في جراحة تجنيب بتر الأطراف يتم استئصال الورم بشكل كتلة، بما في ذلك جميع الأنسجة التفاعلية المحيطة وجزء من الأنسجة السليمة المحيطة، من أجل تجنب الانتشار المجهري للخلايا، يجب عدم إصابة الورم مباشرةً، يمكن علاج أكثر من 85٪ من المرضى بجراحة استبقاء الأطراف دون الحد من البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل.
