الأمراض الوراثيةصحة

كيفية علاج الإصابة بمتلازمة ستيرج ويبر

اقرأ في هذا المقال
  • ما هي متلازمة ستيرج ويبر؟
  • كيف يتم علاج الإصابة بمتلازمة ستيرج ويبر؟

ما هي متلازمة ستيرج ويبر؟

متلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome): هي حالة تؤثر على تطور بعض الأوعية الدموية لدى المريض، مما يسبب تشوهات في الدماغ والجلد والعينين منذ الولادة. تحتوي متلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome) على ثلاث سمات رئيسية: وحمة ولادية حمراء أو وردية اللون تسمى وحمة نبيذ الميناء، تشوّه في المخ يسمى الورم الوعائي اللمفي وزيادة الضغط في العين (glaucoma).


يمكن أن تختلف هذه الميزات في شدتها وليس لدى جميع الأفراد الذين يعانون من متلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome) جميع الميزات الثلاثة. يولد معظم الأشخاص الذين يعانون من متلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome) مع وحمة نبيذ الميناء (port-wine birthmark).


يحدث هذا النوع من الوحمة بسبب تضخم (dilatation) الأوعية الدموية الصغيرة (capillaries) بالقرب من سطح الجلد. عادة ما تكون هذه الوحمات مسطحة في البداية ويمكن أن تختلف في اللون، من اللون الوردي الباهت إلى الأرجواني العميق.


عند الأشخاص الذين يعانون من متلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome)، تكون وحمة نبيذ الميناء (port-wine birthmark) غالبًا على الوجه، عادةً على الجبين أو الجفن. عادةً ما تكون وحمة نبيذ الميناء (port-wine birthmark) فقط على جانب واحد من الوجه ولكن يمكن أن تكون على كلا الجانبين في بعض الحالات. بمرور الوقت، يمكن أن يصبح الجلد داخل هذه الوحمة أكثر قتامة وثخانة.


في متلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome)، عادةً ما يكون هناك تكوين غير طبيعي ونمو الأوعية الدموية داخل الطبقتين الرقيقتين من الأنسجة التي تغطي الدماغ والنخاع الشوكي. يمكن أن يؤثر هذا الشذوذ، الذي يُسمى الورم الوعائي اللمفاوي، على أحد جانبي الدماغ أو كليهما ويضعف تدفق الدم في الدماغ ويؤدي إلى فقدان أنسجة المخ (ضمور) وترسبات الكالسيوم (التكلس) في الدماغ أسفل الورم الوعائي.


يمكن أن يتسبب انخفاض تدفق الدم الناتج عن الأورام الوعائية اللمفية في حدوث نوبات تشبه السكتة الدماغية لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome). غالبًا ما تتضمن هذه النوبات ضعفًا مؤقتًا في العضلات على جانب واحد من الجسم (شلل نصفي)، تشوهات في الرؤية، نوبات وصداع نصفي.


عادةً ما تبدأ هذه النوبات عند الأشخاص المصابين في سن الثانية. وعادةً ما تتضمن النوبات جانبًا واحدًا فقط من الدماغ، يمكن أن تصبح خلالها وحمة نبيذ الميناء (port-wine birthmark) داكنة وقد يفقد الأفراد وعيهم. الأشخاص الذين يعانون من متلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome) لديهم مستويات متفاوتة من الوظائف الإدراكية، من الذكاء العادي إلى الإعاقة الذهنية. يعاني بعض الأفراد من صعوبات في التعلم يعانون من مشاكل تركز بشكل مشابه لاضطراب نقص الانتباه / فرط النشاط (ADHD).


في الأفراد الذين يعانون من متلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome)، يتطور الجلوكوما (glaucoma) عادةً إما في مرحلة الطفولة أو في مرحلة البلوغ المبكرة ويمكن أن يسبب ضعف البصر. لدى بعض الرضع المصابين، يمكن أن يصبح الضغط كبيرًا لدرجة أن تبدو مقل العيون متضخمة ومنتفخة (buphthalmos).


يمكن أن يكون لدى الأفراد المصابين بمتلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome) تشابك في الأوعية الدموية غير الطبيعية (hemangiomas) في أجزاء مختلفة من العين. عندما تتطور هذه الأوعية الدموية غير الطبيعية في شبكة الأوعية الدموية في الجزء الخلفي من العين (choroid)، وتحدث في حوالي ثلث الأفراد المصابين بمتلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome).

كيف يتم علاج الإصابة بمتلازمة ستيرج ويبر؟

يتم معالجة متلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome) نحو الأعراض المحددة التي تظهر في كل فرد، قد يتطلب العلاج جهودًا منسقة من فريق من المتخصصين. قد يحتاج أطباء الأطفال وأطباء الأعصاب وجراحو الأعصاب وأطباء الجلد وأطباء العيون وغيرهم من المتخصصين في الرعاية الصحية إلى التخطيط بشكل منهجي وشامل للتأثير على علاج الطفل، الدعم النفسي والاجتماعي لجميع أفراد الأسرة ضروري أيضًا.

العلاج بالليزر:

يمكن أن يعمل العلاج بالليزر على تفتيح أو إزالة وحمة نبيذ الميناء (port-wine birthmark) لدى الأفراد المصابين بمتلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome)، حتى الرضّع الذين لا يتجاوز عمرهم شهرًا واحدًا. مع ذلك تميل وحمات نبيذ الميناء إلى العودة أو الظهور مرة أخرى؛ مما يتطلب جلسات علاج ليزر متعددة.


يعد العلاج بالليزر للصبغة بالنبض هو الأسلوب الأكثر شيوعًا لعلاج الأفراد المصابين بمتلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome). مع ذلك لأن ليس كل وحمات نبيذ الميناء (port-wine birthmark) متشابهة، على سبيل المثال تختلف في الحجم والقطر والتوزيع والعمق، فإن العلاج الأكثر فعالية لشخص ما لن يكون هو نفسه لشخص آخر ولا يوجد شكل واحد من العلاج بالليزر فعال جميع الأفراد المتضررين.


في الواقع قد تكون هناك حاجة إلى علاجات ليزر مختلفة للمناطق المصابة المختلفة لنفس الشخص. يتم الآن استخدام السيروليموس الموضعي من قبل العديد من مقدمي الخدمات بالاشتراك مع العلاجات بالليزر لمنع إعادة نمو الأوعية غير الطبيعية.

مضادات النوبات:

يتم علاج النوبات بأدوية مضادة للنوبات (مضادات التشنج). إن فعالية هذه الأدوية في علاج الأشخاص المصابين بمتلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome) متغيرة للغاية. لا يستجيب بعض الأفراد للأدوية المضادة للنوبات (النوبات الحرارية) على الرغم من نظام العلاج العدواني.


قد تتطلب الحالات الحرارية في النهاية جراحة. تشمل التقنيات الجراحية التي تم استخدامها للتحكم في النوبات في متلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome) استئصال نصف الكرة الأرضية واستئصال القشرة البؤرية وتحفيز الأعصاب المهبلية.

الجراحة:

يحتوي Hemispherectomy على الإزالة الجراحية أو تعطيل نصف الدماغ، تحديداً نصف الدماغ الذي يتضرر بشكل متكرر من خلال نشاط الاستيلاء المزمن. يمكن أن يرتبط هذا الإجراء الجراحي بتأثيرات ضائرة كبيرة؛ بما في ذلك الضعف على جانب واحد من الجسم، مما قد يؤثر على المشي أو الاستخدام القليل لليد المصابة أو hemianopsia.


في بعض الحالات، قد تكون هذه التشوهات موجودة بالفعل قبل الجراحة نتيجة الإصابة بمتلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome). في حالات معينة، قد يوصى بـ (hemispherectomy) للأفراد الذين يعانون من نوبات شبيهة بالسكتة الدماغية ونقص عصبي تدريجي.

استئصال القشرة البؤرية:

يستخدم استئصال القشرة البؤرية عندما ينشأ نشاط الاستيلاء من منطقة معينة من الدماغ. يمكن عزل هذه المنطقة من الدماغ من خلال رسم خرائط الدماغ وهي طريقة علمية لدراسة نشاط الموجات الدماغية. يقوم جراح الأعصاب بإزالة الجزء المصاب من الدماغ (استئصال بؤري).


يتطلب هذا الإجراء إزالة قطعة صغيرة من الجمجمة للوصول إلى الدماغ. من غير المرجح أن ينتج الاستئصال البؤري عجزًا عصبيًا ولكنه أيضًا أقل احتمالًا أن يؤدي إلى السيطرة الكاملة على النوبات.

تحفيز العصب المبهم:

تحفيز العصب المبهم: هو إجراء يتم فيه إدخال جهاز يسمى مولد النبض في الصدر ويتم تمرير سلك تحت الجلد إلى العصب المبهم في الرقبة. يشبه مولد النبض جهاز تنظيم ضربات القلب وينقل نبضات كهربائية خفيفة إلى الدماغ عبر العصب المبهم. تمنع هذه النبضات حدوث النوبات، يتم تحديد شدّة وتوقيت النبضات العصبية بناءً على احتياجات كل فرد.

عمليات جراحية لعلاج النوبات الحرارية:

إنّ قرار الخضوع لعملية جراحية لعلاج النوبات الحرارية لدى الأطفال الذين يعانون من متلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome) صعب بسبب تنوع نمط وتواتر وشدة النوبات في كل طفل. يعاني بعض الأطفال من مجموعات من النوبات التي تحدث بشكل وثيق مع بعضها البعض فقط تليها فترة خالية من النوبات التي يمكن أن تستمر لعدة شهور أو سنوات.


يدعو بعض الأطباء إلى إجراء جراحات مبكرة للنوبات من أجل الحماية من النوبات الحرارية والتأخر في النمو والخلل المعرفي وداء الشريان.

استخدام أدوية معينة:

القرارات المتعلقة باستخدام أنظمة دوائية معينة والجراحة أو علاجات أخرى يجب أن يتخذها الأطباء وغيرهم من أعضاء فريق الرعاية الصحية بالتشاور الدقيق مع الوالدين أو المريض بناءً على تفاصيل حالة فردية، مناقشة شاملة للفوائد والمخاطر المحتملة، بما في ذلك الآثار الجانبية المحتملة والآثار طويلة المدى، تفضيل المريض وعوامل أخرى مناسبة.

العلاج الوقائي للصداع النصفي:

قد يوصى بالعلاج الوقائي (prophylactic) للصداع النصفي والصداع وقد يشمل أدوية مثل بروبرانولول (propranolol) أو فيراباميل (verapamil). قد تساعد بعض الأدوية المضادة للنوبات مثل جابابنتين (gabapentin) وتوبيرامات (topiramate) وحمض الفالبرويك (valproic acid) في علاج الصداع النصفي أو الصداع.

فحوصات العيون المنتظمة:

يجب أن يخضع الرضع والأطفال المصابون بمتلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome) لفحوصات العيون المنتظمة من أجل الكشف عن الجلوكوما وعلاجه وأي زيادة في ضغط العين على الفور. عادةً ما يتم تسليم بعض الأدوية على شكل قطرات للعين أو عن طريق الفم لعلاج الجلوكوما.


في النهاية، غالبًا ما يتطلب الجلوكوما إجراء جراحة باستخدام الأدوية المستخدمة كعلاج متابعة. هناك العديد من التقنيات الجراحية المختلفة المستخدمة لعلاج الجلوكوما لدى الأفراد المصابين بحالات متلازمة ستيرج ويبر (Sturge Weber Syndrome) اعتمادًا على الحالة الفردية.

علاجات إضافية:

يشمل العلاج الإضافي العلاج الطبيعي لضعف العضلات والتعليم الخاص للأطفال الذين يعانون من تأخر في النمو أو إعاقة ذهنية بالإضافة إلى الخدمات الطبية أو الاجتماعية أو المهنية الأخرى.

المصدر
Sturge-Weber SyndromeSturge-Weber syndromeSturge Weber SyndromeSturge-Weber syndrome
الوسوم
اظهر المزيد

مقالات ذات صلة

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

زر الذهاب إلى الأعلى
إغلاق