الخصائص السريرية وآفات عسر الكلام الرنحي

الخصائص السريرية وآفات عسر الكلام الرنحي

عسر التلفظ الرنحي هو اضطراب حركي متميز مرتبط بتلف دائرة التحكم في المخيخ، كما قد يكون واضحًا في جميع مستويات الجهاز التنفسي والصوتية والرنين والتعبير اللفظي أو جميعها ولكن خصائصه تتجلى بشكل أكبر في النطق والعروض، كما يعكس هذا الترتيب آثار عدم التناسق وربما انخفاض التوتر العضلي ونتائجه تكون البطء وعدم الدقة في قوة ومدى وتوقيت واتجاه حركات الكلام. الرنح هو مساهم مهم في عجز النطق لدى المرضى الذين يعانون من مرض المخيخ، ومن هنا جاء وصف الاضطراب بأنه عسر الكلام الرنحي.

إن تحديد عسر التلفظ على أنه رنح يمكن أن يساعد في تشخيص المرض العصبي وتوطينه في دائرة التحكم في المخيخ أو المخيخ، يتم مواجهة عسر التلفظ في ممارسة طبية كبيرة بمعدل يمكن مقارنته مع معظم أنواع عسر التلفظ المفردة الرئيسية الأخرى. استنادًا إلى بيانات تشخيص اضطراب الاتصال الأساسي في ممارسة Mayo Clinic SpeechPathology، فإنه يمثل 10.1٪ من جميع عسر التلفظ و 9.4٪ من جميع اضطربات الكلام الحركي.

على عكس عسر التلفظ الرخو والتشنجي والذي يعتبر في الغالب من مشاكل التنفيذ العضلي العصبي، فإن عسر التلفظ الرنحي يعكس في الغالب مشاكل التحكم الحركي، كما توضح ميزاته الإدراكية الدور المهم للمخيخ ووصلاته في مثل هذا التحكم. من بين أنواع التعرق المفرد الفردي، فإنه يعكس بوضوح انهيار التوقيت والتنسيق، عندما يستمع المرء إلى خطاب شخص مصاب بعسر التلفظ الرنح، فإن الانطباع ليس ضعفًا أساسيًا أو مقاومة للحركة أو تقييدًا للحركة، بل هو نشاط سيئ التوقيت والسيطرة والتنسيق.

دور المخيخ في توطين الكلام وخلل النطق

إن فهمنا لتوطين الكلام داخل المخيخ والارتباطات التشريحية لخلل النطق الرنح غير كامل. ومع ذلك، يمكن تحديد دور المخيخ في الكلام الطبيعي وخلل النطق الترنحي إلى حد ما ويبدو أن مناطق مختلفة من المخيخ تساهم في جوانب مختلفة من تخطيط الكلام والتحكم فيه وتنفيذه، كما تشير دراسات التصوير الوظيفي للمتكلمين الناضجين طبيعياً وعصبيًا وبيانات التصوير الوظيفي للأشخاص الذين يعانون من خلل النطق مع تلف المخيخ إلى ما يلي:

• تنشط المناطق الأمامية العلوية من المخيخ بشكل ثنائي أثناء تحضير الكلام عن طريق وصلاتها المتقاطعة عبر المهاد مع المنطقة الحركية التكميلية والقشرة الحركية والجزيرة والارتجاع الحسي من المحيط، كما يبدو أن الأجزاء السفلية من المخيخ متورطة في دائرة أكثر نشاطًا أثناء تنفيذ الكلام.

• يشير وزن دليل الآفة إلى أن عسر التلفظ الرنني مرتبط بنصف الكرة المخيخي الثنائي أو الآفات المجاورة للأدمة أو الآفات الفيروسية وتداخل النواة المسننة.

حيث أن عسر الكلام الرنح مرتبط بشكل خاص بتلف المناطق المعاونة من نصفي الكرة المخيخي العلوي وهو ما يتسق مع الملاحظة التي تشير إلى أنه عندما يكون السبب هو السكتة الدماغية، فإن الآفات تميل إلى أن تكون في توزيع الشريان المخيخي العلوي. غالبًا ما يرتبط عسر التلفظ الرنحي الشديد بتلف المخيخ الثنائي.

هل يمكن تحديد وظائف الكلام بشكل جانبي داخل المخيخ، على غرار التقسيم الجانبي للكلام واللغة داخل نصفي الكرة المخية؟ يبدو أن الجواب نعم، كما يشير التصوير الوظيفي إلى مساهمة نصف الكرة المخيخي الأيمن في التنظيم الزمني السابق للقلب للمقاطع (على سبيل المثال، تعديل طول المقطع وتنفيذ تأثيرات المفصل التوقعي) كجزء من دوره داخل حلقة تفاعلية مع نصف الكرة المخية الأيسر.

علاقة الآفات المخيخية بخلل النطق الترنحي

الملاحظات السريرية تميل إلى دعم هذا، أي عندما تكون الآفات المخيخية المرتبطة بخلل النطق الترنحي أحادية الجانب، فإن وزن الدليل يشير إلى أن الآفة غالبًا ما تكون في الجانب الأيمن، كما قد يعكس هذا التأثير الجانبي جزئيًا على الأقل، معالجة غير فعالة أو مضطربة للمعلومات التغذية الأمامية (التحضيرية أو السابقة للقلب) من نصف الكرة المخية الأيسر بواسطة نصف الكرة المخيخي الأيمن.

أخيرًا، من المهم ملاحظة أن الآفات التي تسبب الكلام الرنح لا يجب أن تقتصر على المخيخ، كما تشير الدلائل السريرية إلى أن خلل النطق الرنني يمكن أن ينتج أيضًا عن آفات في ساق المخيخ العلوي أو في أي مكان على طول المسارات الأمامية المخيخية. الأدوار المختلفة الواضحة في الكلام التي تلعبها الجوانب العليا مقابل الجوانب السفلية للمخيخ والدور الخاص المحتمل الذي يلعبه نصف الكرة المخيخي الأيمن والتوزيع غير المتماثل الواضح للآفات المخيخية التي تؤدي إلى خلل النطق الترنحي يزيد من احتمال وجود أنواع مختلفة من الترنح، عسر التلفظ الذي يعتمد على توطين أو اتساع الآفات المخيخية.

بالإضافة إلى ذلك، لاحظ الباحثون أن الفهم الكامل لتوطين المخيخ للكلام يجب أن يفسر الآثار البعيدة والمحلية للآفات. على سبيل المثال، يبدو أن إحدى عواقب مرض المخيخ هي تقلص التأثير التيسيري للمخيخ على القشرة الحركية لنصفي الكرة المخية. باختصار، عسر الكلام الرنحي خاصةً في أشد أشكاله، يرتبط بشكل شائع بمرض المخيخ ثنائي الاستخدام أو مختلف الاستخدام، عندما تكون الآفات المخيخية بؤرية، تتورط نصفي الكرة الوحشية والمناطق الخلفية أو المجاورة للأدمة، عندما تكون الآفات المخيخية التي تسبب عسر التلفظ الرنح أحادية الجانب، فإنها غالبًا ما تكون على اليمين وربما تعكس دورًا تحضيريًا خاصًا للكلام لنصف الكرة المخيخي العلوي الأيمن.

الخصائص السريرية لآفات المخيخ وعسر الكلام الرنحي

أي عملية تتسبب في إتلاف المخيخ أو دائرة التحكم في المخيخ يمكن أن تسبب خلل النطق وتشمل هذه العمليات التنكسية وإزالة الميالين والأوعية الدموية والأورام والالتهابات المعدية والغدد الصماء والصدمات والصدمات المناعية والسامة أو التمثيل الغذائي، التوزيع الدقيق لأسباب عسر التلفظ الرنح غير معروف ولكن يبدو أن الأمراض التنكسية والأوعية الدموية والمُخَوِّلة هي أكثر الأسباب المعروفة شيوعًا.

إن وجود عسر الكلام الرنح بحد ذاته لا يعد تشخيصًا لأي مرض عصبي معين. ومع ذلك، فإن العديد من الأمراض تترافق مع رنح ترنح أكثر من أنواع عسر التلفظ الأخرى. بالإضافة إلى ذلك، فإن بعض الأمراض التي تؤثر بشكل خاص على المخيخ ترتبط ارتباطًا فريدًا بعُسر التلفظ المُحرك، الأمراض الأخرى التي يمكن أن تنتجها ولكنها أكثر ارتباطًا بشكل متكرر بأنواع عسر التلفظ الأخرى، الأمراض التنكسية التي تصيب المخيخ ليست شائعة، لكن آلياتها غير مفهومة تمامًا.

العديد من الحالات متفرقة وبدون سبب معروف ولكن يتم التعرف على أساس وراثي بشكل متزايد وقد يكون الترنح الوراثي الأكثر شيوعًا والأكثر تميزًا سائدة أو متنحية، كما تم وصف الأشكال المرتبطة بـ X ولكنها غير شائعة وليست مميزة بشكل جيد. يمكن أن يكون الترنح الوراثي مميتًا أو غير مميت ويمكن أن يبدأ في مرحلة الطفولة أو البلوغ. عادة ما تتطور أكثر من عدة عقود، بعضها يقتصر إلى حد كبير على المخيخ، عندما تؤثر أيضًا على قنوات الحبل الشوكي، يطلق عليها اسم المخيخ الشوكي وعندما تؤثر أيضًا على نوى الزيتون والجسر السفلي يطلق عليها اسم olivopontocerebellar.

في بعض الحالات، عسر الكلام هو عرض من الأعراض، قد يحدث أيضًا ضعف في الخلايا العصبية الحركية السفلية وكذلك خلل التوتر العضلي والرقص واضطرابات الحركة الأخرى، لقد فحصت العديد من الدراسات عسر التلفظ المصاحب للاضطراب كل منها يصف خصائص الكلام المتوافقة مع اضطراب التلفظ الرنح، كما يشير البعض إلى أن عسر التلفظ مختلط بطابعه وربما مع مكونات تشنجية وتشنجية، لأن المرض يمكن أن يؤثر على أجزاء من الجهاز الحركي خارج المخيخ، فليس من المستغرب أن يكون عسر التلفظ المصاحب له ليس دائمًا ترنحًا في طبيعته.