متلازمة الانغلاق ومتلازمة بيوبركولار في النطق واللغة

متلازمة الانغلاق

عندما يصاحب مرض anarthria شلل رباعي وشلل كامل للجسم باستثناء حركات العين العمودية والوميض ويكون الفرد واعيًا وسليمًا بشكل كافٍ للتواصل مع حركات العين، يشار إلى الحالة باسم متلازمة الانغلاق، كما يتم تمييزه عن الغيبوبة على أساس قدرة مريض متلازمة الانغلاق على التواصل مع وميض العين أو في حالات نادرة عن طريق مخطط كهربية الدماغ الذي يوضح النشاط الكهربائي القشري الطبيعي. وبالتالي، فإن متلازمة الانغلاق هو مظهر خاص ودراماتيكي من مظاهر anarthria وهو ما يمثل تحديات خاصة للتشخيص والإدارة.

المرضى الذين يعانون من متلازمة الانغلاق الكلاسيكي يعانون من البكم والشلل الرباعي، مع الحفاظ على الوعي والحركات الرأسية للعين. أحيانًا تكون متلازمة الانغلاق غير مكتملة، مع بقايا حركات إرادية إضافية مثل النظرة الأفقية أو حركة الوجه. نادرًا ما تحدث متلازمة الانغلاق الكلي، حيث تكون حتى حركات العين غائبة ولكن الوعي يظل ممتلئًا. في مراجعة 139 حالة، كان لدى 64٪ من المرضى مظاهر كلاسيكية، 33٪ كان لديهم مظاهر غير كاملة وفقط 2٪ لديهم إجمالي متلازمة الانغلاق.

يحتاج العديد من مرضى متلازمة الانغلاق إلى دعم تنفسي ميكانيكي وإدارة إفراز مساعدة ويحتاج البعض إلى ثقب القصبة الهوائية والتنبيب، المضاعفات الرئوية هي السبب الأكثر شيوعًا للوفاة بشكل عام. تحسن البقاء على المدى الطويل مع متلازمة الانغلاق في السنوات الأخيرة، كما يكون البقاء على قيد الحياة وبعض الانتعاش أكثر تواترًا مع ظهور سن أصغر مع وجود مسببات غير وعائية.

عادةً ما يكون التعافي الوظيفي في حالات الأوعية الدموية محدودًا في الأشهر الأربعة الأولى، على الرغم من الإبلاغ عن شفاء نهائي ممتاز في اثنين من المرضى الذين تلقوا تحلل الخثرة داخل الشرايين بعد تجلط الشريان القاعدي، كما قد تعكس معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات والتي تزيد عن 80٪ الآثار الإيجابية لإعادة التأهيل المبكر وتحسين الرعاية التمريضية.

وثقت التقارير المستقلة للمرضى الذين بقوا على قيد الحياة لمدة تزيد عن 5 أشهر (بعضهم أو كثير منهم خضعوا لعلاجات مكثفة) تعافيًا حركيًا كبيرًا في حوالي 20٪ ، والقدرة على التغذية عن طريق الفم في 42٪ إلى أكثر من 50٪ ، والقدرة على القراءة في 77 ٪ ، والقدرة على التواصل اللفظي بنسبة 28٪ إلى 66٪ ، والقدرة على الاتصال بأجهزة الاتصال البديلة في حوالي 40٪.

تشير تقارير التحسن الكبير في متلازمة الانغلاق، أحيانًا على مدار عدة سنوات إلى أن الكلام يميل إلى التحسن بعد حركة الأطراف، كما أكد تقرير عن شخصين متحمسين للغاية تقدموا من شكل اتصال طرفة عين إلى استخدام أجهزة اتصال محوسبة أن أيًا من المريضين لم يكن سليمًا تمامًا معرفيًا، بما يتوافق مع ما يُعرف القليل عن الحالة المعرفية للأشخاص الذين يعانون من متلازمة الانغلاق.

هذا يسلط الضوء على أهمية التقييم المعرفي واللغوي، كما تؤكد معظم الدراسات على أهمية العلاج البدني القوي وعسر البلع وعلاج التخاطب والتواصل. غالبًا ما يعكس أنارثريا متلازمة الانغلاق التشنجي الشديد أو خلل النطق التشنجي الرخو المختلط. عادة، لا يستطيع المريض تحريك الفك أو الوجه أو اللسان أو البلعوم أو الطيات الصوتية طواعية. عسر البلع شديد، حيث يمكن في بعض الأحيان استحضار حركات المضغ أو المص أو تقشير الوجه عن طريق المنبهات المحيطة بالفم أو المؤذية، كما قد ينتج الأشخاص الذين يعانون من متلازمة الانغلاق غير المكتمل بعض حركات الوجه واللسان والفك والرأس أو الجبهة.

الركائز والمسببات العصبية

يتم شرح الحفاظ على الوعي وحركات العين والقدرة على التواصل من خلال تجنيب المسارات فوق النواة الحركية للعين والتكوين الشبكي للجسور والدماغ المتوسط، بالإضافة إلى ارتباطها بالوظائف القشرية السليمة نسبيًا. وعادة ما تحدث متلازمة الانغلاق بسبب انسداد الشريان القاعدي الذي يؤثر على الجانب المركزي من الجسر ويقطع المسارات الحركية الهابطة إلى الحبل الشوكي والأعصاب القحفية السفلية. أقل شيوعًا، يحدث الاحتشاء في الدماغ المتوسط البطني أو الكبسولة الداخلية، بشكل ثنائي.

ومن الأسباب الأخرى المحتملة لنقص التروية النزف الجسري وأحداث انخفاض ضغط الدم ونقص التأكسد، كما تشمل المسببات الأخرى الصدمات (على سبيل المثال، كدمة جذع الدماغ، تشريح العمود الفقري)، انحلال النخاع النخاعي المركزي، الورم، العدوى (على سبيل المثال، التهاب الدماغ في جذع الدماغ، تسلل الخراج إلى الجسر البطني)، مرض التصلب العصبي المتعدد وتسمم الأدوية أو إساءة استخدامها.

متلازمة بيوبركولار

المتلازمة البيركولارية هي اضطراب نادر يمكن أن يرتبط بدرجات متفاوتة من عسر التلفظ، بما في ذلك الخرس وقد سمي أيضًا باسم شلل الوجه الرخو ومتلازمة فوا شافاني ماري ومتلازمة الغشاء وهو ناتج عن الضرر الثنائي للجزء السفلي من التحولات الأولية وما بعد المركزية لنصفي الكرة المخية (الخيشان الدوار)، كما تشمل السمات السريرية المحددة للمتلازمة ما يلي:

•  انخفاض شديد في التنقل الطوعي الفموي الوجهي، تكون حركات الشفة واللسان والفك والحنك منخفضة التوتر وضعيفة ومقيدة. غالبًا ما يتأثر الوجه العلوي أيضًا ويتسم بعدم القدرة على إغلاق العينين أو التجهم طواعية، كما تبدو الوجوه باطلة.

• يحافظ على السعال الانعكاسي والتثاؤب ويحافظ على حركات الوجه والفك التلقائية والعاطفية والضحك والبكاء.

• الصمت أو القدرة على الكلام البسيط والمجهد والمشوه ومنخفض الصوت.

• عسر البلع الشديد.

• قدرة المضغ محدودة للغاية ويجب في كثير من الأحيان دفع الطعام إلى مؤخرة الفم لتحفيز البلع ولكن قد تكون مرحلة البلع طبيعية. عادة ما يكون منعكس الكمامة غائبًا، هناك مخاطر عالية للإصابة بالالتهاب الرئوي التنفسي. ربما يتطلب الأمر فغر المعدة بالمنظار عن طريق الجلد.

يمكن الحفاظ على حركات الأطراف، كما قد يكون الاتصال من خلال الكتابة غير طبيعي. عندما تكون المسببات وعائية، فإن عسر الكلام الشديد وعسر البلع يستمران، على الرغم من أن حركة الوجه والمضغ قد تظهر بعض التحسن، كما يشبه عدد من سمات المتلازمة تلك التي تمت مواجهتها في الغموض والتي تعكس أنارثريا عسر التلفظ التشنجي. في الواقع، يُطلق على المتلازمة الحيوية البولية شكلاً متطرفًا من الشلل البصلي الكاذب. ومع ذلك، في متلازمة biopercular، تظهر عضلات الكلام ناقصة التوتر بدلاً من التشنج، الضحك والبكاء الكاذب غير شائع وقد تكون مرحلة البلع طبيعية.

من الأمور ذات الأهمية الخاصة الانفصال الظاهر بين الحركات الإرادية والتلقائية. على سبيل المثال، تم وصف الضحك والبكاء الطبيعي ولكن النمطي في المواقف المناسبة، على الرغم من عسر البلع الشديد والكلام الذي يقتصر على أنين غير متمايز.

الركائز والمسببات العصبية

الضرر الثنائي للغطاء الخيشاني الرولاندي هو السبب الواضح لمتلازمة البروكلي، تتطور المتلازمة بشكل شائع بعد السكتة الدماغية أحادية الجانب التي قد يحدث منها بعض الشفاء، تليها سكتة دماغية ثانية، متشابهة الموقع على الجانب الآخر وبعدها تظهر المتلازمة ومن الممكن أن تكون المسببات الصدمية والأورام والامراض المعدية ممكنة ويمكن أن تظهر هذه المتلازمة أيضًا كمتغير من التصلب الجانبي الأولي أو مرض آخر من أمراض الجهاز العصبي المركزي التنكسي البؤري.

يمكن أن يكون موجودًا أيضًا خلقيًا أو في مرحلة الطفولة، مع العديد من المسببات المحتملة (على سبيل المثال، في أحداث الرحم والتهاب السحايا والدماغ والصرع). من الصعب وضع المتلازمة الحيوية في فئة اضطرابات الكلام الحركية، يكاد يكون من المؤكد أنه يعكس عسر النطق الشديد الذي يشبه عسر التلفظ التشنجي ولكن غياب التأثير البصلي الكاذب وردود الفعل الكمومية وردود الفعل الفموية المرضية، بالإضافة إلى الضحك العاطفي والبكاء المحفوظين، تعتبر غير نمطية لعسر التلفظ التشنجي.

يتوافق هذا التفكك مع درجة من الفصل التشريحي لمسارات القشرة البصلية من أجل التحكم الطوعي والتلقائي في التركيبات الفموية والوجهية ويشير إلى أن التلفيف السابق المركزي ليس ضروريًا لقيادة حركات الوجه اللاإرادية، كما يثير هذا التفكك أيضًا احتمالية أن يكون تعذر الأداء الفموي غير اللفظي، وربما فقدان القدرة على الكلام، معقدًا أو إكمال الحالة. لقد تابع المؤلف عددًا قليلاً من الأفراد الذين أصيبوا بالمتلازمة نتيجة مرض تنكسي.