مرض الفقاع - Pemphigus

ما هو الفقاع – Pemphigus؟

الفقاع (Pemphigus): هو مجموعة من الاضطرابات الجلدية التي تسبب بثور أو نتوءات مليئة بالصديد. حيث عادة ما تظهر الآفات على الجلد، لكنها يمكن أن تتشكل أيضاََ في الأغشية المخاطية (بطانات ناعمة للعينين والأنف والفم والحلق والأعضاء التناسلية).كما غالباً ما تنفتح، ممّا يسبب الألم ويجعلك عرضة للعدوى. حيث يُعدّ الفقاع بأنه ليس معدياً. كما يعتبر هذا المرض عبارة عن حالة تستمر مدى الحياة ويمكن إدارتها من خلال العلاج الطبي المستمر.

في حين تكون البثور طرية وتنفتح بسهولة لتشكل تقرحات مؤلمة. لكنه بدون علاج، يمكن أن تنتشر في مناطق واسعة من الجسم وتكون أكثر عرضة للإصابة بالعدوى. بما أن الفقاع هو اضطراب في المناعة الذاتية فإنه يمكن أن يصيب الأشخاص الأصحاء. لكنه في بعض الأحيان يتم الخلط بينه وبين أمراض الجلد المناعية الذاتية الأخرى مثل الفقعان الفقاعي والذئبة الحمامية ومرض هايلي هيلي.

أنواع الفقاع:

يصنف الأطباء الفقاع إلى أنواع مختلفة بناءاً على مكان ظهور البثور وسبب ظهورها. لكنه في معظم الحالات، يُصاب الأشخاص بنوع واحد فقط من الفقاع. حيث تشمل أنواع الفقاع ما يلي:

• الفقاع الشائع: هذا النوع من الفقاع هو الأكثر شيوعاً في الولايات المتحدة. حيث تؤثّر البثور بشكل أساسي على الفم دائماً. في حين قد يتشكل عند بعض الأشخاص المصابين أيضاً بظهور البثور على الجلد والأغشية المخاطية الأخرى. في حين قد تتطوّر هذه الآفات في الطبقات العميقة من الجلد. كما يمكن أن تكون مؤلمة وبطيئة في الشفاء.
  
• الفقاع النباتي: يرتبط هذا النوع من الفقاع بالفقاع الشائع. حيث أنه ينطوي على آفات أكثر سمكا وشبيهة بالثآليل. لكنه عادة ما تتشكل هذه الآفات في مناطق الجسم مع طيات الجلد مثل الفخذ والإبط.
  
• الفقاع الناجم عن الأدوية: قد تسبب الأدوية ظهور تقرحات مع هذا النوع من الفقاع. حيث ان بعض الأدوية التي قد تسبب هذه الحالة تشمل البنسلين وبيروكسيكام. كما يمكن أن تظهر البثور لمدة تصل إلى ستة أشهر بعد تناول الدواء المخالف.
  
• الفقاع الحمامي (متلازمة سينير أوشر): يتضمن هذا النوع من الفقاع ظهور بثور تظهر على الجزء العلوي من الظهر والصدر والخدين وفروة الرأس. لكنه عندما تتشكل الآفات، فإنها عادة ما تكون حمراء وقشرية.
  
• الفقاع الورقي: حيث أنه في هذا النوع تظهر بثور على فروة الرأس وغالباً على الوجه والرقبة والظهر. بينما يكون نادراً ما تظهر الآفات في الفم مع الفقاع الفقاعي. حيث يؤثر هذا النوع من الفقاع على طبقة الجلد الخارجية فقط. كما قد تنكسر البثور الصغيرة بسهولة لتشكل آفات متقشرة تنتشر لتغطي مساحات كبيرة من الجلد.
  
• الفقاع المستوطن: الفقاع المستوطن هو شكل من أشكال مرض الفقاع الذي يحدث في كثير من الأحيان في أمريكا الجنوبية والوسطى، وخاصة البرازيل. حيث غالباً ما يصيب هذا النوع من المرض العديد من أفراد الأسرة.
  
• الفقاع المصاحب للأورام: هذا النوع الأكثر ندرة من الفقاع يتطوّر لدى الأشخاص المصابين بالسرطان. حيث قد تكون البثور في الفم التي تقاوم العلاج هي العلامة الأولى. في حين أنه إذا قام الأطباء بتشخيص الفقاع المصاحب للأورام، فسوف يتم البحث عن علامات الورم في مكان ما في الجسم. لكن غالباً ما تؤدي إزالة الورم إلى تحسين أعراض الفقاع المصاحب للأورام.
  

في حين أن مرض الفقاع ليس شائعاً. قد يختلف معدل حدوث الفقاع باختلاف المواقع. ومع ذلك، يمكن أن يتأثر ما يقدر بـ 0.75-5 أفراد لكل مليون شخص في جميع أنحاء العالم كل عام. حيث أن هناك مرض يسمى الفقعان الفقاعي، والذي له اسم مشابه، ولكنه ليس الفقاع. كما غالباً ما يصيب الفقاع الفقاعي كبار السن ويمكن أن يكون قاتلاً.

من يتأثر بالفقاع؟

قد يتعرّض الأشخاص من أصل يهودي والأشخاص من جنوب شرق أوروبا والهند والشرق الأوسط لخطر متزايد للإصابة بالفقاع. حيث يتطوّر الاضطراب عادةً لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين أربعون إلى ستون عاماً. بينما يعتبر مرض الفقاع بإنه مرض نادر عند الأطفال.

أسباب الفقاع:

الفقاع هو اضطراب في المناعة الذاتية. بينما في حالة أمراض المناعة الذاتية، تهاجم البروتينات الموجودة في الجهاز المناعي والتي تسمّى الأجسام المضادة خلايا الجسم. ممّا يسبب تفاعل المناعة الذاتية المعين المتضمن مع الفقاع ظهور بثور. في حين أن الأطباء لا يعرفون ما الذي يسبب رد فعل الجهاز المناعي للفقاع. لكنه في حالات نادرة، يمكن أن تتسبب بعض الأدوية، بما في ذلك البنسلين (مضاد حيوي) وبيروكسيكام (دواء مضاد للالتهابات يستخدم لعلاج التهاب المفاصل الروماتويدي)، في حدوث الاضطراب.

أعراض الفقاع:

يتمثل العرض الرئيسي للفقاع في تقرحات في الجلد قد تكون مؤلمة بوجود حرقة أو حكة في بعض الأحيان. كما قد يتسبب الفقاع في ظهور بثور على الجلد والأغشية المخاطية. بينما يمكن أن تتمزّق البثور بسهولة تاركة قروحاً مفتوحة قد تنضح وتصاب بالعدوى. في حين أن هنالك علامات وأعراض لنوعين شائعين من الفقاع هي كما يلي:

• الفقاع الشائع: حيث يبدأ هذا النوع عادةً ببثور في الفم ثم على الجلد أو الأغشية المخاطية التناسلية. بينما عادة ما تكون البثور مؤلمة ولكنها لا تسبب الحكة، كما قد تؤدي البثور في فمك أو حلقك إلى صعوبة البلع والأكل.
  
• الفقاع الورقي: بينما قد يتسبب هذا النوع في ظهور بثور على الصدر والظهر والكتفين. حيث تميل البثور إلى أن تكون أكثر حكة من كونها مؤلمة. بينما لا يسبب الفقاع الورقي بثور في الفم. في حين أنه يختلف الفقاع عن الفقاع الفقاعي، وهو حالة جلدية متقرحة تصيب كبار السن وقد تسبب الوفاة.
  

تشخيص الفقاع:

لتشخيص مرض الفقاع يقوم الطبيب بالتشخيص من خلال تاريخ طبي والعديد من الاختبارات. في حين قد تشمل هذه الاختبارات ما يلي:

• الخزعات: حيث يأخذ الطبيب عينات من الأنسجة ويفحصها بحثاً عن الأجسام المضادة المعروفة بأنها تسبب الفقاع.
  
• تحاليل الدم: في حين الطبيب بأخذ عينة من الدم للتعرف على الأجسام المضادة التي تسبب الفقاع.
  
• الفحص البدني: حيث يبحث الطبيب عن البثور أو الجلد الذي يتقشر بسهولة، وهي علامات نموذجية للفقاع.
  

المضاعفات المصاحبة للفقاع:

هنالك بعض المضاعفات المصاحبة للفقاع من أهمها أنه قد يكون تناول الطعام صعباً بالنسبة للأشخاص الذين يصابون بظهور بثور في الفم. كما أنه بمرور الوقت، يمكن أن يؤدي الأكل المؤلم إلى مشاكل في الحصول على تغذية كافية. حيث أنه في حال وجود هذه المشكلة، فقد يوصي الطبيب بتناول المكملات الغذائية.

كما هو الحال أيضا مع أي نوع آخر من البثور، حيث أنه في بعض الحالات، يمكن أن تتطور العدوى في بثور الفقاع. لذلك قد يصف الطبيب أدوية تسمّى المضادات الحيوية لعلاج العدوى. في حين يمكن أن يشكل الفقاع خطراً على الحياة إذا تُرك دون علاج.

علاج الفقاع؟

في الأشخاص الذين يعانون من الفقاع الناجم عن الأدوية، عادةً ما يؤدي إيقاف استخدام الدواء الذي تسبب في الإصابة بالفقاع إلى التخلص من الحالة. حيث يستخدم الأطباء الأدوية لعلاج الفقاع. كما يجب البدء في العلاج في أقرب وقت ممكن لوقف انتشار البثور. حيث تشمل الأدوية المستخدمة في علاج الفقاع ما يلي:

• الستيرويدات القشرية: وهي الأدوية التي تقلل الالتهاب (التورّم)، عن طريق الفم أو الحقن (حقنة) أو موضعياً (مثل المستحضرات أو الكريمات).
  
• الأدوية المثبطة للمناعة: حيث تُعدّ هذه الأدوية التي تدير الاستجابة المناعية الذاتية، وهو ما يحدث عندما يهاجم الجسم نفسه.
  
• الغلوبولين المناعي الوريدي: وهي أجسام مضادة صحية (بروتينات يصنعها الجسم لمهاجمة المواد الغريبة)، تُعطى من خلال إبرة في الوريد، للمساعدة في تدمير الأجسام المضادة المسببة للمتلازمة.
  
• إزالة البلازما: وهو إجراء يقلّل من عدد الأجسام المضادة عن طريق إزالة البلازما (السائل) من الدم.
  

في حين أن الأطباء يقومون بعلاج الفقاع غير الناجم عن الأدوية في ثلاثة مراحل. حيث يمر معظم الناس بجميع مراحل العلاج الثلاثة. وهذه المراحل هي:

• السيطرة: حيث تعد الجرعات العالية من الأدوية التي تتحكم في انتشار البثور وتبدأ في التئام البثور الموجودة.
  
• التجميع: بحيث تستمر الجرعات الثابتة من الأدوية في التئام البثور حتى يتم التخلص منها.
  
• الصيانة: حيث تمنع المستويات المنخفضة من الأدوية تكون بثور جديدة.
  

المضاعفات و الآثار الجانبية لعلاج الفقاع:

بالعادة يقوم الطبيب بانتظام بعمل اختبارات الدم والبول، لمراقبة ردود الفعل على الأدوية التي تعالج الفقاع. حيث أنه من الممكن حدوث آثار جانبية خطيرة مع بعض الأدوية. حيث تشمل هذه الآثار الجانبية ما يلي:

• ألم الصدر.
  
• الدوخة.
  
• صداع الرأس.
  
• ألم المفاصل.
  
• غثيان.
  
• معده مضطربة.
  
• زيادة الوزن.
  

المساعدة في تخفيف أعراض الفقاع:

تتضمن الخطوات التي يمكنك اتخاذها في المنزل للتحكم في أعراض الفقاع ما يلي:

• تجنّب الأطعمة الحارة التي يمكن أن تهيج بثور الفم.
  
• العناية بالبثور حسب توجيهات الطبيب.
  
• البقاء بعيدًا عن الشمس.
  
• الغسل بصابون خفيف.