العلاج الطبيعي والأمراض العصبية العضلية:
تشمل الأمراض العصبية العضلية اضطرابات الأعصاب الحركية العلوية أو السفلية أو العضلات التي تعصبها. يتتبع هذا المقال الروابط بين الجهاز العصبي المركزي ((CNS) central nervous system) والجهاز العصبي المحيطي ((PNS) peripheral nervous system) والجهاز العضلي الهيكلي من خلال الأداء المضطرب المرتبط بثلاثة أمراض عصبية عضلية: التصلب الجانبي الضموري، الذي يضر بالموضع العلوي والسفلي “الخلايا العصبية”، متلازمة Guillain-Barré (GBS)، والتي تعد بالخلايا العصبية الحركية السفلية و الجهاز العصبي المحيطي والحثل العضلي الدوشيني، الذي يؤثر على العضلات نفسها.
لمراجعة التوصيلات الطبيعية، تنشأ الخلايا العصبية الحركية العليا في القشرة الحركية للدماغ (خلايا بيتز)، تنزل المحاور من هذه الخلايا العصبية الحركية العلوية عن طريق المسالك القشرية لتتشابك مع الخلايا العصبية الحركية السفلية في جذع الدماغ (الخلايا العصبية في الأعصاب القحفية ذات الوظائف الحركية) والحبل الشوكي (خلايا القرن الأمامي أو الخلايا العصبية الحركية ألفا). وفي الوقت نفسه، تعصب ألياف المسالك القشرية من الخلايا العصبية داخل جذع الدماغ وتنزل عبر الحبل الشوكي لتوفير مدخلات إضافية إلى الخلايا العصبية المنخفضة (ألفا).
عند النظر إلى ضعف الحركة المرتبط بهذه الأمراض، فإن القوة والقدرة على التحمل هي الأكثر تضررًا، مع نقص المرونة الناتج عن هذه الأمراض وكل هذه الأوامر الثلاثة تقلل من قدرة الشخص على توليد القوة في العضلات المصابة، مع ضعف كأعراض أولية، كما يمكن أن يؤدي فقدان قوة العضلات إلى صعوبات في الكلام والبلع والجهاز التنفسي إلى جانب القيود الوظيفية.
التعب هو عجز أساسي آخر، على الرغم من أن الاضطرابات العصبية تميل إلى الشعور بالتعب المركزي (عجز في القدرة على تجنيد الوحدات الحركية) على عكس التعب المحيطي الناتج عن الاعتلال العضلي (عجز في قدرة الألياف العضلية على الانقباض بقوة).
تشمل مشاكل الحركة الثانوية فقدان نطاق الحركة في العضلات والمفاصل غير المتحركة والألم أو تقلصات العضلات، كما القدرة على التكيف والقدرة على الشعور بالعقبات أو التغييرات في البيئة وتغيير مسار الحركة استجابة لذلك، قد تتأثر بالفقدان الحسي في GBS ولكنها ليست مشكلة في العادة في الحثل العضلي الدوشيني.
العلاج الطبيعي والتصلب الجانبي الضموري:
التصلب الجانبي الضموري (ALS) AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS) المعروف في الولايات المتحدة بمرض (Lou Gehrig)، هو مرض عضال لا هوادة فيه، تنكسي، يؤثر على الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية، كما يؤدي الخسارة الهائلة لخلايا القرن الأمامي للحبل الشوكي ونواة العصب القحفي الحركي في الجزء السفلي من جذع الدماغ إلى تأخر عضلي وضعف (ضمور).
تؤدي إزالة الميالين والدبق في المسالك القشرية النخاعية والمسالك القشرية البصلية الناتجة عن تنكس خلايا بيتز في القشرة الحركية إلى ظهور أعراض العصبون الحركي العلوي (التصلب الجانبي)، سبب مرض التصلب الجانبي الضموري غير معروف. ومع ذلك، تم اقتراح العديد من النظريات. تسعون بالمائة من حالات ALS متقطعة بدون مكون وراثي معروف. ومع ذلك، يُعتقد الآن أن معظم الأمراض التنكسية العصبية مرتبطة باضطرابات اختلال البروتين المعقدة.
تشير أحدث الأبحاث إلى أن ALS والاضطرابات التنكسية العصبية الأخرى مرتبطة بالاعتلال البروتيني، كما يبدو أن ما يقرب من 5٪ إلى 10٪ من الحالات لها أساس جيني معقد مشفر على (ALS1) حتى (ALS8) والطفرات الأخرى المرتبطة مع خَرَف الفص الجبهي. كما يُعتقد أن عشرين بالمائة من الأسباب الجينية لمرض التصلب الجانبي الضموري مرتبطة بالطفرات المندلية في جين سوبروكسيد ديسموتاز -1 (SOD1) (ALS1). العوامل الأخرى التي تم أخذها في الاعتبار في نشأة (ALS) هي عوامل النمو البطانية الوعائية والسمية التي تؤدي إلى موت الخلايا العصبية الحركية والإجهاد التأكسدي وخلل الميتوكوندريا المرتبط بالتهاب الخلايا الدبقية الصغيرة والعوامل البيئية.
العرض السريري:
طور الاتحاد العالمي لطب الأعصاب معايير تشخيصية مقترحة (مشتبه بها، محتملة، ومحددة) للمرضى الذين يعانون من مرض التصلب الجانبي الضموري الذين يدخلون تجارب الأبحاث السريرية. بشكل أساسي، يجب على المريض المصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري “محدد” أن يُظهر ما يصاحب ذلك من الخلايا العصبية الحركية العلوية وعلامات الخلايا العصبية الحركية السفلية في ثلاث مناطق شوكية أو في منطقتين في العمود الفقري مع وجود علامات بصليّة.
يجب أن تكون العلامات الحركية العلوية أو السفلية واضحة أيضًا في مناطق أخرى من الجسم والخلل الوظيفي للجهاز العصبي اللاإرادي والتدهور الأصلي، على الرغم من أن المعيار التشخيصي المتسق لـ (ALS) كان عدم وجود مشاركة حسية، إلا أن بعض الأدلة موجودة على وجود عجز وظيفي تدريجي في الإحساس، ربما يتعلق بالشلل المستمر.
وبالمثل، يعتبر العجز المعرفي معايير استبعاد لتشخيص التصلب الجانبي الضموري. ومع ذلك، تم تحديد مجموعة فرعية صغيرة من المرضى الذين يعانون من أشكال عائلية ومتفرقة من ALS على أنهم يمتلكون دليلًا مصاحبًا على الخرف الجبهي الصدري، مما يُظهر درجات أقل في الوظائف المعرفية التنفيذية وإيجاد الكلمات وطول العبارة.
تشير مجموعة من (ALS) إلى أن السبب المشترك قد يكون ممكنًا وبسبب هذه النتائج، يجب أن يكون المعالجون على دراية بإمكانية حدوث عجز معرفي لدى مرضاهم المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري، والذي يتجلى على أنه انخفاض في المهارات التنفيذية مثل التخطيط والتنظيم واللغة مشاكل. كما قد يواجه هؤلاء المرضى صعوبة أكبر في متابعة الأدوية والتوصيات العلاجية وقد تحتاج أسرهم إلى مزيد من الدعم.
العلامات السريرية للتصلب الجاني الضموري:
أول العلامات السريرية التي تبشر بمرض التصلب الجانبي الضموري هي حزم (خاصة التحزم الواضح في اللسان) وتشنجات العضلات والتعب والضعف والضمور وفقدان القدرة على التحمل، حيث أبلغ تسعون بالمائة من المرضى عن ضعف في التيار في عضلة مخططة أو مجموعة من العضلات. نظرًا لأن ظهور مرض التصلب الجانبي الضموري غدرا، فإن معظم المرضى لا يدركون تغيرات القوة أو أنهم قد تكيفوا مع التغييرات حتى يواجهوا صعوبة في نشاط وظيفي مثل ربط الأحذية أو صعود السلالم.
يُظهر الفحص البدني عادةً ضعفًا وضمورًا أكثر انتشارًا مما أبلغ عنه المريض. بحلول الوقت الذي يبلغ فيه معظم المرضى عن الضعف، فقدوا ما يقرب من 80 ٪ من الخلايا العصبية الحركية في مناطق الضعف، حيث يوضح هذا مرونة الجهاز العصبي ودافعه للتكيف لتحقيق الأهداف الوظيفية.
ينتشر الضعف بمرور الوقت ليشمل العضلات في جميع أنحاء الجسم، كما يعتمد نجاح أعراض الضعف في العضلات الأخرى على استمرار فقدان الخلايا العصبية الحركية إلى حد 20٪ المطلوب لكل ضعف، تورط الطرف القريب. في بعض الحالات، تنذر قواطع الأعراض البصلية ببداية الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري ،ولكن الأعراض الأكثر شيوعًا تحدث في وقت لاحق من المرض، كما تميل العضلات المرنة إلىتكون أضعف من العضلات الباسطة.
على الرغم من أن عنصر الضمور والضعف في ALS واضح للغاية، فإن 80 ٪ أو أكثر من المرضى يظهرون دليلًا سريريًا مبكرًا على وجود خلل وظيفي في الجهاز الهرمي (على سبيل المثال، فرط المنعكسات في وجود الضعف والضمور والتشنج وردود فعل بابينسكي وهوفمان). في الحالات التي قد تكون فيها علامات الخلايا العصبية الحركية العلوية غائبة سريريًا.
التخمين الطبي:
في جميع الحالات تقريبًا يتطور التصلب الجانبي الضموري بلا هوادة ويؤدي إلى الوفاة بسبب فشل الجهاز التنفسي، كما يبدو أن معدل التقدم ثابت لكل مريض ولكنه يختلف بشكل كبير بين المرضى، يميل المرضى الذين يعانون من البداية الأولية للضعف البصلي (عسر الكلام وعسر البلع) وضعف الجهاز التنفسي (ضيق التنفس) إلى تقدم سريع حتى الموت أكثر من المرضى الذين يبدأ ضعفهم في الأطراف البعيدة.
بعد التشخيص، مع عدد قليل من المرضى الذين يعيشون لمدة 15 إلى 20 عامًا .10 سنوات من البقاء على قيد الحياة بعد التشخيص قد تتغير مع تطوير العلاجات الدوائية. بالإضافة إلى ذلك، يختار عدد متزايد من المرضى إطالة العمر باستخدام التهوية الميكانيكية المنزلية بدلاً من للرعاية الملطفة أو الراحة فقط.
