المسببات المرضية لالتهاب مفاصل الأطفال الرثياني

لم يتم فهم المسببات الدقيقة والتسبب في التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب بشكل كامل ومع ذلك، هناك اتفاق على أن هذه الأمراض هي اضطرابات في الجهاز المناعي تؤدي إلى التهاب المفاصل وأنسجة الجسم الأخرى.

المسببات المرضية لالتهاب مفاصل الأطفال الرثياني

يبدو أن بداية المرض تحدث في مضيف مهيأ وراثيًا يواجه محفزًا خارجيًا قد يكون عدوى فيروسية أو بكتيرية، في حين أن بعض الآباء يبلغون عن ظهور المرض في أطفالهم بعد الصدمة الجسدية، فمن غير الواضح ما إذا كانت الصدمة هي السبب أو ببساطة تلفت الانتباه إلى المرض.

قد تكون العوامل المسببة المختلفة مسؤولة عن كل نوع بداية أو قد يتسبب مسبب مرض واحد في أنماط سريرية مميزة لأنه يتفاعل مع الخصائص الخاصة ونقاط ضعف الطفل وقد يساعد تنظيم وإنتاج السيتوكينات المؤيدة للالتهابات في تفسير ظهور واستمرار الالتهاب في التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب، كما تشير تشوهات الخلايا التائية وأمراض الغشاء الزليلي الملتهب في المفاصل المصابة إلى وجود مرض خلوي.

تظهر الاضطرابات الخلطية من وجود العديد من الأجسام المضادة والمركبات المناعية وتنشيط المكمل. تتزايد الأدلة على الاستعداد الوراثي للعديد من هذه الحالات، ولكن لم يتم فهمها تمامًا، فقد وجدت دراسة أجريت على أكثر من 3000 طفل مصاب بالتهاب المفاصل وجود توافق بين الأشقاء مع التهاب المفاصل الروماتويدي بالنسبة للعمر في البداية والمظاهر السريرية ودورة المرض.

تقع الخصائص الجينية داخل منطقة معقد التوافق النسيجي الرئيسي للكروموسوم وقد تتضمن التسبب في حدوث تفاعلات جينات متعددة، كما قد يكون للارتباط بين خصائص مستضدات الكريات البيضاء البشرية وأنواع مختلفة من التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب تأثيرات وقائية ومخاطر مرتبطة بالعمر لكل نوع بداية وبعض أنواع الدورات.

علم الأمراض

تشمل العلامات الأساسية لالتهاب المفاصل التورم وألم التوتر في نهاية المدى والتصلب، كما تشمل التغييرات داخل المفصل تضخم الزغابات وتضخم البطانة الوعائية والانصباب داخل المفصل مع تورم وتمدد كبسولة المفصل، كما قد يظهر المفصل متضخمًا بسبب فرط نمو العظام الناتج عن زيادة تدفق الدم إلى الأنسجة الملتهبة، يؤدي انتفاخ كبسولة المفصل من زيادة السائل الزليلي وتمدد الأنسجة حول المفصل وتشنج العضلات الواقي إلى الألم والتصلب.

غالبًا ما يكون وجود التيبس الصباحي ومدته مؤشرًا على نشاط المرض، حيث تتكاثر الخلايا الزليليّة وتشكل نموًا زائدًا كبيرًا يُدعى بانوس ينتشر فوق الغضروف المفصلي، مما يؤدي إلى تليينه وضعفه. الإنزيمات المتحللة المنبعثة من مصفوفة الغضروف في السائل الزليلي تزيد من اضطراب شبكة الألياف الغضروفية الطبيعية، كما تحدث التصاقات الانزيمات والنباتات العظمية لاحقًا، تصبح الأسطح المفصلية غير منتظمة ويتعرض توافق المفصل ومحاذاة وثباته للخطر عند حدوث تآكل في الغضروف المفصلي والعظم تحت الغضروف، كما يؤدي تليف الأوتار والأربطة حول المفصل إلى حدوث كسور في المفاصل وقد يحدث خلع جزئي في الرسغ والمفاصل الصغيرة في اليدين والقدمين، قد يحدث خلع جزئي للظنبوب على عظم الفخذ في وجود تقلصات انثناء الركبة طويلة الأمد. يساهم عدم توازن العضلات وضعف عضلات الفخذ وضعف حركة الرضفة في تصلب المفاصل وعدم استقرارها.

تشمل التغييرات الشعاعية المبكرة تورم الأنسجة الرخوة واتساع مساحة المفصل بسبب الانصباب والعظم المفصلي والعظم السمحاقي الجديد، خاصة في الكتائب، المشط. في حالة المرض المستمر، قد يُظهر التصوير الشعاعي تضيقًا في مساحة المفصل وتآكل هامشي ونباتات عظمية بسبب ترقق وفقدان الغضروف المفصلي، قد يحدث خلل ليفي أو عظمي مع التهاب شديد أو مستمر.

في المفاصل الأبوفيزيائية والعجزية الحرقفية عند الأطفال المصابين بالتهاب الفقار اللاصق للأحداث، تشمل التعظم الداخلي والغضروفي. في المراحل المبكرة من المرض، يظهر تغير طفيف على سطح المفصل العجزي الحرقفي، كما ينتج عن الالتهاب تحت الغضروفي أنسجة حبيبية مع وجود عدد قليل من الخلايا الالتهابية وعدم تكوين البانوس. وغالبًا ما يحدث توازن في التهاب الغشاء المفصلي والتهاب المحفظة أو الأربطة في المفاصل الزليلي، على الرغم من أن عملية التعظم عادة ما تهيمن على المفاصل ذات الحركة المنخفضة.

الآثار السلبية لالتهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب على صحة العظام معروفة جيدًا وتشمل انخفاض كثافة المعادن في العظام وانخفاض قوة العظام مقارنة بالأطفال الأصحاء، وجدت منطقة مقطعية عضلية أقل بشكل ملحوظ وقوة عظام في المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الذين تتراوح أعمارهم بين 5 إلى 22 عامًا، مقارنةً بالضوابط الصحية.

لوحظ انخفاض قوة العظام أيضًا عند الأطفال الذين يعانون من التهاب المفاصل الطبيعي، كان التهاب المفاصل الشديد والمستمر مؤشرا هاما على هذه النواقص ويزيد أيضا من خطر الكسر والفشل في تحقيق ذروة كتلة العظام المثلى في سن المراهقة وصغار البلوغ.

تشمل عوامل الخطر الأخرى لضعف نمو العظام في التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب تأخر نضج البلوغ وسوء التغذية وضمور العضلات وضعفها وعدم كفاية النشاط البدني لتحمل الوزن والاستخدام طويل الأمد للكورتيكوستيرويدات الجهازية وقد تضمر العضلات حول المفصل نتيجة الانعكاس تثبيط من التورم والألم والإهمال وسوء تغذية الطاقة البروتينية، تقصر الأنسجة الرخوة عندما يتم تثبيت المفاصل في أوضاع مرنه لتعويض التورم وتقليل الألم، مما يساهم في عدم استقرار المفاصل والامتثال أثناء التحميل تحت الحركة وزيادة مخاطر التغيرات التنكسية.

الأهداف العامة للإدارة الطبية في التهاب المفاصل لدى الأطفال

الأهداف العامة للإدارة في التهاب المفاصل هي:

• قمع الالتهاب باستخدام العلاج الدوائي الأكثر فاعلية مع أقل الآثار الضارة.

• الحفاظ على بنية المفاصل ووظائفها.

• تعزيز الاستقلال والكفاءة في الأنشطة اليومية.

• توفير التعليم والدعم للطفل والأسرة.

غالبًا ما تتم إدارة رعاية الطفل في مركز من الدرجة الثالثة من قبل فريق متعدد التخصصات يضم اختصاصي أمراض روماتيزم الأطفال وممرضة أمراض الروماتيزم ومختص العلاج الطبيعي وأخصائي اجتماعي أو أخصائي نفسي ومختبرات وأخصائيين في التصوير. قد يكون من الضروري إجراء مشاورات بين الحين والآخر مع متخصصين آخرين، توفر أسرة الطفل، بتوجيه من طبيب الأطفال، إدارة يومية لصحة الطفل، كما قد يتلقى الأطفال معالجًا طبيعيًا وعلاجًا إضافيًا في المنزل أو المدرسة أو عيادة خارجية.

تشوهات في نضج الهيكل العظمي، مع كل من اضطرابات النمو المحلية والمعممة، شائعة عند الأطفال المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي. زيادة تدفق الدم إلى المفصل، يؤدي المرض النشط إلى فرط النمو العظمي، والذي يظهر غالبًا في الرأس العضدي والرأس الشعاعي للأطراف العلوية ورأس الفخذ، واللقمة الفخذية الوسطى والقصبة القريبة في الأطراف السفلية.

قد يؤدي المرض النشط أيضًا إلى إغلاق المشاشية المبكر، كما يمكن رؤيته في الأيدي الصغيرة والقدمين للأطفال المصابين بالتهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب المتعدد. مثال آخر هو (micrognathia) أو نمو الفك السفلي الناتج عن التهاب المفاصل المزمن للمفاصل الصدغي الفكي.